Langerhans sel Histiocytosis: oorsake en behandeling

Langerhans selle - witbloedselle wat deel is van die immuunstelsel en in normale omstandighede speel 'n belangrike rol in die liggaam te beskerm teen virusse, bakterieë en ander skadelike mikro-organismes. Hulle word gevind in die vel, limfknope, milt, beenmurg en longe.

Wat is Langerhans sel Histiocytosis?

In hierdie siekte, voorheen bekend as Histiocytosis X, Langerhan selle begin om te vermenigvuldig in patologiese skaal. In plaas van die beskerming van die liggaam, groot konsentrasies van hierdie selle invloed op die integriteit van weefsel en selfs hulle uit te roei. Die meeste ly dikwels aan die bene, longe en lewer. Alhoewel hierdie selproliferasie het baie in gemeen met kanker, het die meeste navorsers nie glo Histiocytosis X vorm van kanker. Die belangrikste onderskeid funksie in hierdie konteks, erken die normale struktuur van aggressiewe selle en die enigste probleem is hul versnelde groei. Op die oomblik is Langerhans sel Histiocytosis (in kinders, dit moet in ag geneem word, is dit meer algemeen as in volwassenes) word erken siekte van die immuunstelsel, waardeur immuunselle vermeerder te vinnig en inflammasie en skade aan die omliggende weefsel.

Hierdie siekte is in staat om te ontwikkel in 'n deel van die liggaam en in enige orrel. Dit kan selfs gebeur in verskillende areas tegelykertyd. In die meeste gevalle, egter, die patologie raak verskeie stelsels van die liggaam net in kinders jonger as twee jaar oud. Eensame letsels kom voor in beide kinders en volwassenes.

redes

Dit is nog onbekend waarom daar so 'n patologie. Maar, het wetenskaplikes gefokus op die verifikasie van die volgende hipotese: waarskynlik 'n soort van gewone materie in die omgewing, moontlik 'n virale infeksie wat stukrag gee aan die ontwikkeling van siektes wat veroorsaak dat oormatig intense reaksie deur die immuunstelsel. Maar die direkte bron van die siekte op die oomblik onderworpe aan identifikasie. Een bekend waarneming is interessant: byna al die pasiënte met gelokaliseerde siekte in die long is aktief of voormalige sigaret rook. Tog, selfs al is die massa-verspreiding van rook in die samelewing is baie skaars Langerhans Histiocytosis. Die redes sluit in die gebruik van sigarette in die lys van risikofaktore soos nie, want dit is dikwels 'n siekte en het geen invloed op die longe. Die mees waarskynlike hipotese is dat die negatiewe gevolge van rook besef verspreiding van Langerhans selle in pasiënte met 'n seldsame geneties bepaal vatbaarheid vir dit. Volgens 'n ander teorie, die oorsaak van die siekte lê in die ingebore immuunstelsel versteurings.

verspreiding

Beskou as 'n siekte is skaars en kom in ongeveer een geval vir 250,000 kinders en een geval per miljoen volwasse. Hoewel die simptome op enige ouderdom kan plaasvind nie, dit meestal gediagnoseer in kinders en tieners, en 70% van die gevalle kom in die identifisering van Histiocytosis ouderdom tot 17 jaar. In die jongste ouderdomsgroep van pasiënte, statistieke styg in die ouderdom van een tot drie jaar.

vorm van die siekte

Langerhans sel Histiocytosis in kinders en volwassenes behels 3 vorme voorheen beskou as onafhanklike patologieë. Dit eosinofiliese granuloom, siekte Henda - Shyullera - Christelike siekte en Letterer - Siwa.

simptome

Die siekte kan manifesteer deur die volgende kenmerke:

• aanhoudende pyn en swelling in die bene, veral in jou arm of been;
• 'n kraak in die been, veral as dit nie voorafgegaan deur 'n persoonlike besering of voorafgegaan deur 'n ligte, ligte blaas;
• Groot gapings tussen die tande in gevalle waar die Langerhans sel Histiocytosis in kinders het versprei na die bene van die kakebeen;
• oorinfeksie of oorafskeiding, indien die siekte geraak het die bene van die skedel naby die oor;
• veluitslag voorkeur gelokaliseerde op die boude of die kopvel;
• limfadenopatie;
• vergroting lewer, wat in sommige gevalle mag vergesel word deur tekens van orgaandisfunksie (vergeling van die vel en oë (geelsug) of patologiese opeenhoping van vloeistof in die maag - askites);
• Eksoftalmos - die verplasing van die oogbal vorentoe te danke Histiocytosis met die lokalisering van die oë;
• kortasem en hoes, long met letsels;
• stadige groei en oormatige urinering as gevolg van hormonale wanbalans.

Minder algemene simptome van die siekte is:

• koors;
• gewigsverlies;
• prikkelbaarheid;
• die onvermoë om die gewig te hou en hou die liggaam in vorm.

diagnose

Sedert Langerhans sel Histiocytosis (Foto manifestasies van die siekte is nie 'n mooi gesig) is baie skaars en word uitgedruk deur simptome wat maklik is verkeerd vir die simptome van baie ander siektes, diagnose is dikwels kompleks en verg tyd. Dit is waarom 'n dokter sal waarskynlik vra jy vrae wat verband hou met ander siektes om meer doeltreffend te kan onderskei die beoogde Histiocytosis.

Die primêre diagnostiese ondersoek is 'n normale fisiese ondersoek, waarin die dokter evalueer die algehele gesondheid en bestee besondere aandag aan die gebiede waar die simptome van die siekte verskyn. As die pasiënt ervaar pyn in die bene of kla van swelling in die been, kan die dokter 'n standaard X-strale en botscan voorskryf. X-strale toon fraktuur gedeelte genoem litiese letsels, en flikkergrafie sal die area te bepaal van 'n besering waar die been probeer onafhanklik te herstel.

Metode Rekenaartomografie (CT) gebruik in die studie van die rug en die pelvis in gevalle waar die dokter vermoed dat dit dalk daar sakke van vernietigende veranderinge wees. Wanneer simptome 'n aanduiding van lewerdisfunksie, sal bloedtoetse nodig het. As daar tekens van long skade, of in gevalle waar 'n spesialis op die basis van die aanvanklike mediese ondersoek vermoed dat Langerhans sel Histiocytosis dit in die longe kan wys, voorskryf X-strale of berekende tomografie van die bors. CT-skandering van die kop uitgevoer om die toestand van die brein te bepaal. Die nuwe visualisering tegnologie, PET (positron emissie tomografie) kan ook nuttig wees.

As jy 'n Langerhans sel Histiocytosis in kinders vermoed (sien foto's. Aan die begin van die artikel) mag biopsie nodig wees, want dit is die enigste manier om die vermoedelike diagnose te bevestig. In hierdie proses, die dokter verwyder 'n klein voorbeeld van weefsel of been te bestudeer in die laboratorium. In die meeste gevalle, is 'n voorbeeld van biologiese materiaal uit gebiede waar direkte gelokaliseerde Langerhans sel Histiocytosis: bene, vel en limfknope. Bloedtoetse kan help om te bepaal of die beenmurg geraak word.

duur

Dit is moeilik om te voorspel hoe vinnig die siekte en hoe dit homself sal openbaar. In sommige gevalle, die patologie verdwyn deur homself en nie mediese ingryping vereis. Dit vind plaas wanneer die skending gelokaliseer in een area (in been of vel), of wanneer 'n roker met long skade ophou om sigarette verteer. Maar dit gebeur ook dat die siekte is dodelik; dood voorspel kan word in daardie gevalle wanneer opeenhoping van abnormale proliferasie selle aanval op dieselfde tyd 'n aantal verskillende organe of liggaamsdele. Die toestand van gesondheid van die roker begin net verbeter wanneer ophou.

voorkoming

Sedert die oorsaak van oortredings bly 'n raaisel, tot dusver is daar geen effektiewe voorkoming maatreëls. Maar, gegewe dat die longe aangetas net by aanhangers om sigarette te rook, gee 'n verslawing kan gesien word as 'n voorkomende Histiocytosis gelokaliseerde in die longe.

behandeling

As die pasiënt het 'n bevestigde diagnose van "Histiocytosis van Langerhans selle", sal die behandeling hang af van die erns en omvang van die oortreding.

As abnormaliteit opgespoor in net een stelsel van die liggaam, sal die dokter kortikosteroïede voorskryf, in die besonder "Prednisoloon". Daarbenewens, moet jy dalk 'n kursus van chemoterapie ondergaan. Daarbenewens het die geaffekteerde area van been verwyder word met kurettering - skraap. As patologies accrescent selle is gekonsentreer in een area van die vel, kan die siekte genees word deur wat die geaffekteerde area stikstofmosterd - chemoterapie agent. Dit word ook gebruik "Metotreksaat". Radioterapie geadministreer in gevalle waar die been siekte (bv in die bobeen of in die rug) het gelei tot die verswakking van die hele geraamte fragment. Muskulo-plastiese chirurgie op die rug - fusion - word aanbeveel wanneer been onstabiliteit in die servikale streek.

Veralgemeen (sistemiese) Langerhans sel Histiocytosis - 'n baie meer ernstige toestand. Vir die behandeling van chemoterapie ook toegepas kan word, maar die doeltreffendheid daarvan is aansienlik verminder in vergelyking met terapie met 'n enkele letsel. Hoewel kenners die doeltreffendheid van baie dwelms ondersoek, optimale mediese behandeling is nog nie gevind word nie. Tog, ten einde die ontwikkeling van die siekte kan jou dokter een van die volgende wyses voorskryf monitor:

• "Vinblastien";
• "Etoposide";
• "Merkaptopurien";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Metotreksaat".

In sommige gevalle, dokters beveel leweroorplanting, beenmurg, of long, maar onder navorsers konsensus oor die optimale orgaanoorplanting in pasiënte met Histiocytosis het nog nie bereik is.

Wanneer 'n dokter te sien?

Maak seker dat jy kontak jou primêre sorg pediater as jy vermoed Langerhans sel Histiocytosis in kinders. Okulêre simptome, pyn of swelsel in die been, chroniese veluitslag is die simptome van hierdie seldsame siekte. Indien enige van hierdie simptome of patologie in volwassenes 'n dokter moet raadpleeg.