Benigne bilirubienmetings: diagnose en behandeling

Vergeling van die slymvliese, oog sklera en die vel moet gewaarsku word van enige persoon. Almal weet dat hierdie simptome dui op sekere onreëlmatighede in die werk van so 'n belangrike liggaam as die lewer. Hierdie kwale moet altyd beheer word deur 'n dokter. Hy sou die korrekte diagnose te sit en skryf die nodige behandeling. Op hoër vlakke van bilirubien verskyn gewoonlik geel. Benigne bilirubienmetings het ook soortgelyke simptome. Die artikel ontleed in meer detail wat hierdie siekte is, wat is die oorsake en behandeling.

Definisie van benigne bilirubienmetings

In wese bilirubien - 'n gal pigment, dit het 'n kenmerkende rooi-geel kleur. Geproduseer deur hierdie stof in hemoglobien van eritrosiete wat disintegreer as gevolg van 'n involutive veranderinge van lewerselle, milt, bindweefsel, en beenmurg.

Benigne bilirubienmetings is onafhanklike siekte sluit pigment steatosis, eenvoudige Holem familie, jeugdige intermitterende geelsug, nie-hemolitiese geelsug familie, grondwetlike lewerdisfunksie, funksionele uitsetting geelsug en bilirubienmetings. Die siekte word gemanifesteer promezhayuscheysya of chroniese obstruktiewe geelsug, spreek menslike lewer en sy struktuur sonder beduidende versteurings. Geen en terselfdertyd duidelike simptome van cholestasis en verhoogde hemolysis.

Benigne bilirubienmetings (kode ICD 10: E 80 - Algemene versteurings en porphine bilirubien metabolisme) het ook die volgende kodes E 80,4 E 80.5 E 80,6 E 80. Gevolglik ingebou: Gilbert sindroom, Crigler sindrome, ander versteurings - Dubin-Johnson sindroom rotor en sindrome, onaangepaste skending van bilirubien metabolisme.

oorsake van

Benigne bilirubienmetings in volwassenes in die meeste gevalle - is die siekte met familie karakter, hulle oorgedra deur dominante tipe. Dit word bevestig deur die mediese praktyk.

Daar postgepatitnaya bilirubienmetings - ontstaan as gevolg van virale akute hepatitis. Dit is ook die oorsaak van die siekte kan as verlede aansteeklike mononukleose dien, na die herwinning van pasiënte simptome van bilirubienmetings kan ervaar.

Oorsaak van die siekte is 'n mislukking in die uitruil van bilirubien. Die serum van die stof toeneem, is daar 'n versteuring of vang of dra dit in die lewer van plasma selle.

So 'n toestand is moontlik in daardie gevalle wanneer daar 'n versteuring in die binding van bilirubien en glyukuropovoy suur, is dit te verstane permanente of tydelike tekort aan 'n ensiem soos glyukuroniltrapsferaza.
Hierdie meganismes is gekenmerk deur bilirubienmetings Gilbert sindroom, Crigler-Najjar en postgepatituyu bilirubienmetings. Rotor sindrome en Dubin-Johnson serumbilirubien toeneem as gevolg van versteurings ekskrektsii pigment in die gal canaliculi deur die hepatocyte membraan.

verswarende faktore

Benigne bilirubienmetings, is die diagnose bevestig deur die feit dat dit dikwels bespeur in adolessensie, kan hul simptome manifesteer vir baie jare en selfs 'n leeftyd. In mans, is hierdie siekte baie meer dikwels as vroue bespeur.

Die klassieke manifestasie van die siekte - vergeling van die sklera, kan geelzuchtig kleur van die vel voorkom in individuele gevalle, nie altyd nie. Manifestasie van bilirubienmetings is dikwels hortend, in uitsonderlike gevalle, is permanent, nie slaag.

Versterking van geelsug kan die volgende faktore uit te lok:

• uitgespreek fisiese of senuwee-uitputting;
• verergering van infeksie, galweë letsel;
• Immuniteit middels;
• verkoue;
• Verskeie chirurgiese prosedures;
• alkoholinname.

simptome

Behalwe dié van die sklera en die vel is geverf in geel kleur, pasiënte voel bekommernis in die regter bo kwadrant. Daar is tye wanneer versteur dispepsie - 'n naarheid, braking, verswakte stoel, 'n gebrek aan eetlus, verhoogde winderigheid in die dunderm.

Manifestasies bilirubienmetings kan lei tot die voorkoms astenovegetativnogo versteurings wat manifesteer as depressie, moegheid, 'n vinnige moegheid.
Met ondersoek, die dokter in die eerste plek aandag aan die vergeling van die sklera en 'n mat-geel skynsel om die vel van die pasiënt. In sommige gevalle, nie die vel nie geel. Lewer gepalpeer op die rand van die kus boog, en kan nie gevoel word. Dit gebeur 'n effense toename in liggaamsgrootte, die lewer raak sag en geduldig met palpasie is pynlik. Die milt is nie groei in grootte. Uitsonderings is wanneer benigne bilirubienmetings voorkom as 'n gevolg van hepatitis siektes. Postgepatitnaya bilirubienmetings kan ook voorkom na aansteeklike siektes - mononukleose.

Sindroom benigne bilirubienmetings

Vir benigne bilirubienmetings sluit sewe aangebore sindrome in die mediese praktyk:

• Crigler-Najjar sindrome, tipe 1 en 2;
• Dubin-Johnson sindroom;
• Gilbert sindroom;
• Rotor sindrome;
• siekte Baylera (rare);
• Lucy-Driscoll sindroom (rare);
• Familie ouderdom benigne cholestasis - 'n gunstige bilirubienmetings (skaars).

Al hierdie sindrome voorkom as gevolg van die metabolisme van bilirubien, as die vlak van ongekonjugeerde bilirubien in die bloed verhoog, wat ophoop in die weefsel. Vervoeging van bilirubien speel 'n belangrike rol in die liggaam, 'n hoogs giftige bilirubien is omskep in 'n lae-giftige in diglyukoronid - oplosbare verbinding (vervoeg bilirubien). Vrye vorm bilirubien maklik dring die elastiese weefsel behou in die slymvliese, die vel op die wande van bloedvate, veroorsaak dus geelsug.

Crigler-Najjar-sindroom

Amerikaanse kinderloos dokters Nayyar V. en J .. Kriegler in 1952 geïdentifiseer is 'n nuwe sindroom en beskryf dit. Hy was bekend as Crigler-Najjar-sindroom tipe 1. Hierdie aangebore afwyking het 'n outosomale retsensivny erfenis. Die ontwikkeling van die sindroom kom dadelik in die eerste uur na geboorte. Daar is soortgelyke simptome ewe dikwels beide meisies en seuns.

Die patogenese van die siekte word veroorsaak deur totale gebrek aan 'n ensiem soos UDFGT (ensiem urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Wanneer hierdie sindroom tipe 1 UDFGT heeltemal afwesig, gratis bilirubien skerp toeneem, aanwysers bereik 200 mol / L, en selfs meer. Na die geboorte van die eerste dag 'n hoë permeabiliteit p. Bloedbreinskans. In die brein (grysstof), daar is 'n vinnige opeenhoping van pigment geel ontwikkeling kernikterus. Kordiamin toets met die diagnose van benigne bilirubienmetings, fenobarbitoon - negatief.

Bilirubien enkefalopatie lei tot die ontwikkeling van nystagmus, spiere hipertonia, athetose, opisthotonos, kloniese en tonikum stuiptrekkings. Die prognose is uiters swak. In die afwesigheid van intensiewe behandeling in die eerste dag moontlik noodlottige. Die lewer is nie verander nie by lykskouing.

Dubin-Johnson sindroom

Sindroom benigne bilirubienmetings Dubin-Johnson is die eerste keer beskryf in 1954. Meestal die siekte is algemeen onder inwoners van die Midde-Ooste. Mans onder die ouderdom van 25 jaar is gevind in 0,2-1% van die gevalle. Erfenis plaasvind in 'n outosomale dominante wyse. Hierdie sindroom het patogenese van wat geassosieer word met versteurings in die vervoer funksies van hepatocyte bilirubien en daaruit te danke aan teenstrydigheid vervoer ATP-afhanklik membraansel stelsel. As 'n gevolg, die lewering van bilirubien in gal is gebreek, daar is 'n reflux van bilirubien in die bloed van die hepatocyte. Dit word bevestig deur die piek van die kleurstof konsentrasie in die bloed twee uur tydens die verhoor gebruik van bromsulfaleina.

Morfologiese kenmerk - die sjokolade bruin lewer, waar hoë opeenhoping van growwe korrel pigment. Manifestasies van die sindroom: geel konstante of intermitterende jeuk, pyn op die regterkant in die boonste kwadrant, asthenic simptome, dispepsie, vergroting van die milt en lewer. Aanvang van die siekte kan wees op enige ouderdom. Daar is 'n risiko na 'n lang-termyn gebruik van hormonale kontrasepsie middels, asook tydens swangerskap.

Die diagnose van die siekte gebaseer bromsulfaleinovoy monster by holetsistografii tydens stadige uitskeiding in die gal kontras agent in die afwesigheid van vlekke in die galblaas. Kordiamin in die diagnose van benigne bilirubienmetings in hierdie geval is nie gebruik word nie.

Totale bilirubien indeks nie meer as 100 mol / l, gratis en gekonjugeerde bilirubien verhouding is 50/50.

Behandeling van die sindroom is nog nie ontwikkel. Lewensverwagting sindroom is nie geraak nie, maar die gehalte van die bestaan in hierdie patologie vererger.

Benigne bilirubienmetings - Gilbert se sindroom

Dit oorerflike siekte is die mees algemene, vertel in meer detail. Siekte oorgedra van ouers na kinders is wat verband hou met 'n gebrek van die gene wat betrokke is in die metabolisme van bilirubien. Benigne bilirubienmetings (ICD - 10 - E80.4) - is niks soos sindroom Gilbert se.

Bilirubien - een van die belangrikste galpigmente intermediêre uiteensetting van hemoglobien wat betrokke is in die vervoer van suurstof.

Verhoogde bilirubien vlakke (80-100 mikromol / L), 'n beduidende oorwig van nie-bloed proteïen (indirekte) bilirubien lei tot periodieke manifestasies geelsug (slymvliese, sklera, vel). In hierdie geval, lewerfunksietoetse, ander aanwysers is normaal. In mans, Gilbert se sindroom is 2-3 keer meer algemeen as in vroue. Vir die eerste keer kan verskyn tussen die ouderdomme van 3-13 jaar. Dikwels die siekte gaan gepaard met al die mens se lewe.
Deur Gilbert sindroom is fermentopaticheskie benigne bilirubienmetings (pigment gepatozy). Daar is gewoonlik as gevolg van indirekte (ongekonjugeerde) fraksie galpigmente. Dit is as gevolg van genetiese defekte van die lewer. Die voorkoms van benigne - bruto veranderinge in die lewer, uitgedruk hemolysis plaasvind.

Simptome van sindroom Gilbert se

sindroom Gilbert se nie uitgespreek simptome het, kom met 'n minimale simptome. Sommige dokters dink nie die sindroom as 'n siekte, en verwys dit na die fisiologiese eienskappe van die organisme.

Die enigste manifestasie in die meeste gevalle is sag geelsug vlekke prestasie van die slymvliese, vel, oog sklera. Ander simptome of ligte, of nie plaasvind nie.
Minimum moontlike neurologiese simptome:

• swakheid;
• duiseligheid;
• moegheid;
• slaapversteurings;
• slapeloosheid.

Selfs meer skaars simptome van sindroom Gilbert se - 'n dispepsie (indigestie)

• afwesigheid of vermindering van eetlus;
• bitter winde opbreek na eet;
• sooibrand;
• bitter nasmaak in die mond; selde braking, naarheid;
• 'n gevoel van bekommernis, volheid in die maag;
• stoel abnormaliteite (diarree of hardlywigheid);
• pyn in die regter boonste kwadrant dowwe pyn karakter. Kan optree wanneer foute in die dieet, die misbruik van akute en vetterige kos;
• kan daar 'n toename in die lewer wees.

Benigne bilirubienmetings: behandeling

As daar is geen verwante siektes van die spysverteringskanaal in remissie dokter stel dieet №15. In die akute fase, as daar 'n gepaardgaande galblaas siekte, dieet №5 aangestel. Spesiale behandeling vir lewer pasiënte is nie nodig nie.

Nuttig in sulke gevalle, vitamien terapie, die gebruik van choleretic fondse. En moenie pasiënte vereis spesiale spa-behandeling te hou.
Elektriese of termiese behandeling in die lewer, nie net doen nie goed nie, maar het ook nadelige gevolge. Die prognose is baie gunstig. Pasiënte in staat is om te werk, maar dit is nodig om die senuwee, sowel as fisiese aktiwiteit verminder.

Benigne bilirubienmetings en Gilbert nie spesiale behandeling vereis. Pasiënte moet 'n paar aanbevelings ten einde akute manifestasies van die siekte nie veroorsaak volg.

Table №5.

• Toegelaat word om te gebruik: flou tee, sap, lae-vet maaskaas, koring brood sop met groente sous, vleis, lae-vet, skerp graan, hoender, suur vrugte.
• Dit is verbode om te eet: spek, vars gebak, spinasie, suring, vleis vet, mosterd, vetterige vis, roomys, peper, alkohol, swart koffie.
• Nakoming - is heeltemal uitgeskakel swaar oefening. Die gebruik van voorskrif medikasie: antikonvulsante, antibiotika, anaboliese steroïedes, indien nodig - analoë van geslagshormone, wat gebruik word vir die behandeling van hormonale ontwrigting, asook die atlete - atletiese prestasie te verbeter.
• Heeltemal op te hou rook, alkohol.

As jy simptome van geelsug ervaar, kan die dokter 'n aantal van medikasie voorskryf.

• barbiturate Group - anti-epileptiese middels is effektief in die vermindering van die vlak van bilirubien.
• Gal beteken.
• Middel, wat invloed op die funksie van die galblaas en sy kanale. Verhoed dat die ontwikkeling van cholelithiasis, cholesistitis.
• Hepatoprotectors (beskerm middel te beskerm lewer selle teen skade).
• Chelators. Middel van die verbetering van die uitskeiding van bilirubien uit die ingewande.
• Verteringsensieme is aangestel met dyspeptic versteurings (naarheid, braking, winderigheid) - hulp vertering.
• Fototerapie - blootstelling aan lig blou lampe lei tot die vernietiging van weefsel vaste bilirubien. Om oog te voorkom brandwonde beskerm moet word.

Die implementering van hierdie aanbevelings, pasiënte normale vlakke van bilirubien, simptome voorkom veel minder gereeld.