'N outo-immuun siekte is trombositopeniese purpura

Vir die eerste keer 'n outo-immuun trombositopeniese purpura, is in 1735 Verlgofa beskryf wat die siekte in tien jaar se meisie waargeneem. Tans onder hierdie naam vorm gekombineerde outo-immuun trombositopenie, oorsaak autoaggression waarteen versuim. Hulle verskyn hemorragiese diathesis met geïsoleerde tekort aan bloedplaatjies. Ken akute en chroniese vorm van die siekte.

oorsake van

Akute trombositopeniese purpura ly meestal kinders tussen die ouderdomme van 2-9 jaar. Trombositopeniese purpura in kinders word gekenmerk deur skielike en vinnige herstel. Ontwikkeling van kliniese manifestasies bevorder dikwels virale infeksie van die boonste lugweë of spysverteringstelsel. In 10% van gevalle van die siekte wat verband hou met die ontwikkeling van varicella virus, Epstein-Barr virus, immunisering, BCG immunoterapie. Plaatjie vernietiging as gevolg van die immuunrespons van die organisme, eerder as die optrede van die virus.

Chroniese vorms van trombositopenie langer as 6 maande genoem idiopatiese trombositopeniese purpura. Die oorsaak van die siekte is onbekend. Trombositopeniese purpura begin dikwels in adolessensie, puberteit. Meer algemeen in vroue.

Kliniese manifestasies verskyn geleidelik. Gekenmerk deur chroniese-herhalende of langdurige verloop van die siekte. Patogene basis van siekte is verhoogde en versnelde plaatjie vernietiging deur motor antilichamen teen hulle.

kliniese beeld

Op die vel van pasiënte met simptome van mikrosirkulasie bloeding tipe as gestippeld petechial uitslag klein onderhuidse hematoom, purpura op die mondmucosa. Gekenmerk deur bloeding van die slymvliese van die neus, tandvleis. Veranderinge in die vel dikwels is geleë op die voorste oppervlak van die stam, boonste en onderste ledemate. Tipies die vorming van groot bloeding op die inspuiting webwerwe. Soms is daar dalk bloeding in die sklera en die retina, bloeding van die spysverteringskanaal. In vroue, is daar bloeding in die eierstokke. In ernstige vorme van niersiekte bloeding kan voorkom.

Trombositopeniese purpura kan lei tot gevaarlike komplikasies soos serebrale bloeding en subarachnoïdale bloeding. Kenmerkend is positief cuff toets-Konchalovsky landbouer-LEED: vorming van bloeding in die vel areas van kompressie. Limfknope, lewer en milt nie vergroot.

diagnose

Die belangrikste kenmerk van die laboratorium is om die aantal bloedplaatjies te verminder. bloedstolling tyd is nie geskend. Heparien plasma is verhoog. In baie gevalle, bepaal deur die verhoging van immunoglobulien G plaatjies. Na beduidende bloeding gedefinieer akute hemorragiese anemie.

behandeling

As gediagnoseer met trombositopeniese purpura, pasiënte begin behandeling met kortikosteroïede. Tydens behandeling, pasiënte neem 'n bestendige toename in die plaatjietelling totdat volledige remissie. Die gebrek aan doeltreffendheid van kortikosteroïede en immunomodulators delagil voorgeskryf. Met die ondoeltreffendheid van konserwatiewe terapie binne 6 maande aanbeveel presterende splenektomie.

Nog 'n gebied van terapie - administrasie van 'n hoë dosisse van immunoglobulien vir binneaarse inspuiting vir 5 dae. Hierdie voorbereidings inaktiveer teenliggaampies wat bind en te verwyder virale, bakteriële en ander antigene.

In 80-90% van pasiënte in die spontane herstel plaasvind binne 1-4 maande. In sommige gevalle, kan trombositopeniese purpura duur tot 12 maande. Die siekte is kronies herhalende: bloeding tydperke alternatiewe met periodes van vergifnis.