Vlinder sindroom: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), of soos dit genoem word, vlinder sindroom - dit is 'n baie skaars geërf wanorde. Hierdie kinders word genoem kinders met skoenlappers. As hierdie naam jy met 'n paar interessante verenigings, die siekte self is nie mooi. Trouens, pasiënte met epidermolysis bullosa spandeer hul hele lewe in 'n pynlike straf. Die rede - hul vel, broos soos skoenlappervlerke.

Ongelukkig is die siekte is "vlinder sindroom" kan nie ontsmet. Omdat dit diep ingebed in die genetiese vlak. Sulke kinders moet spesiale sorg: heeltemal sag omgewing, klere en skoene. In Rusland, is hierdie ongeneeslike siekte nie eens ingesluit in die lys van die mees seldsame siektes. Daar is egter 'n spesiale fonds te help kinders Butterfly "Bella."

Elke jaar 'n klomp geld is geskenk aan die fonds, na een of ander manier kinders wat 'n siekte "vlinder sindroom" te help. Foto's van pasiënte kan gesien word in hierdie artikel, en in die wetenskaplike mediese literatuur. Maar inligting oor epidermolysis bullosa het nie behoorlike verspreiding in Rusland en GOS-lande ontvang.

Siekte "vlinder sindroom" is nie bekend aan die algemene publiek. Paar kan selfs uit te spreek sy ingewikkelde naam - epidermolysis bullosa. Maar hierdie kinders het regoor Rusland en GOS-lande. Elkeen van die pasiënte met dieselfde probleem: plaaslike dokters weet nie hoe hulle dit doen, die diagnose is "ongeveer", en nie altyd getrou aan die aard van die siekte. En soms sy ma selfs weg te steek hierdie kinders, wat lei tot hul dood as gevolg van onbehoorlike sorg.

vlinder sindroom word gekenmerk deur die voorkoms van die menslike veluitslag borrel. Afhangende van die borrels is die volgende tipes Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Eenvoudig. Dit is gevorm op die boonste dele van die vel. Die vel verdik op die palms en sole van die voete. Borrels gevorm kan word selfs in die mond.
2. Grens. Dit verskyn op die dermale-epidermale aansluiting. In ernstige siekte borrels kan verskyn op die mure van die slukderm, ingewande en genitourinary tract.
3. Distrofiese. Borrels verskyn op die knieë, hande, elmboë, slymvliese, kan die slukderm beïnvloed, probleme van groei en voeding veroorsaak. Hierdie tipe word ook gekenmerk deur 'n samesmelting van vingers en tone.

Sindroom vlinder - die gevolg van onbehoorlike vorming van die proteïen in die vel, of die afwesigheid daarvan. Ook oorsaak van die siekte kan 'n spontane wees geenmutasie.

By geboorte, die vel van 'n siek kind te gly as die vel van 'n slang. Natuurlik, dit veroorsaak 'n skok reaksie in die moeder. Baie eenvoudig weier om siek kinders is nog in die kraamsaal. Maar die kans op oorlewing van die kind met die siekte epidermolysis bullosa in die huis se kinders is feitlik nul. Die meeste van die kinders is op die verkeerde sorg. Na alles, moet hierdie kinders baie versigtig hanteer.

Die moeilikste tydperk in pasiënte - dit is die ouderdom tot 3 jaar. Geleidelik, met die regte sorg, vel coarsens. 'N Klein kinders wanneer ek probeer om al die velkleur knieë en hande kruip. Vel blase en skille af, veroorsaak erge pyn. Sulke kinders kan nie eens hande skud as 'n gewone mens. Met grootword, hulle geleidelik leer om hulself te beskerm. Op die ouderdom van 3 jaar van die lewe makliker.

Maar pasiënte met 'n ernstige vorm van Epidermolysis Bullosa daaglikse ervaar erge pyn en jeuk, wat nie eens antihistamiene sal help. Daarbenewens, elke drie dae, moet hulle die nodige en pynlike verbande verduur. Hierdie kinders, soos alle ander terminaal siek is, is spesiaal. Hulle het ongelooflike oë, waarskynlik uit hierdie ondraaglike pyn, kan ons nie verstaan nie.