Viltagtige se Sindroom: simptome, diagnose

Onder sindroom viltagtige se verwys na 'n komplikasie van rumatoïede artritis, wat plaasvind in net 1% van alle pasiënte met die siekte. Koors, spieratrofie, pigmentasie en vatbaarheid vir aansteeklike siektes natuur - al hierdie faktore gewoonlik vergesel viltagtige se sindroom. Patologie Diagnose is gebaseer op 'n geskiedenis van rumatoïede artritis, die deurslaggewende behoort laboratorium parameters. Behandeling behels inname van kortikosteroïede, splenektomie. Vir 'n lang tyd 'n patologie wat gekenmerk word deur onsekerheid natuur en die kliniese beeld. In 1929, AP viltagtige beskryf die kwaal. Sedert die siekte is onderskei as 'n onafhanklike nosologie.

Viltagtige sindroom: wat is dit?

Die siekte word gedefinieer deur die teenwoordigheid van drie gelyktydige patologieë: die rumatoïede artritis, vergrote milt en leukopenie (lae witbloedselle). Hierdie sindroom is gewoonlik gediagnoseer in mense ouer as 40 jaar, gewoonlik in die skone geslag.

Kenners stel voor dat die basis van die siekte is 'n outo-immuun proses. Dit gaan voort met die direkte betrokkenheid van limfoïede weefsel en die daaropvolgende stigting van immuunkomplekse asook spesifieke teenliggaampies. Patologie gemanifesteer as neutropenie met 'n verpligte vermindering in weerstand teen die meeste infeksies, en wanneer dit voorkom - tot ernstige. So vandag is 'n splenektomie (verwydering van die milt) erken net effektiewe metode van behandeling.

Viltagtige se sindroom word gekenmerk deur 'n groot verskeidenheid, dikwels atipiese. Kwaal kan 'n paar jaar voorafgaan (5 tot ongeveer 10) siektes sogenaamde rumatoïede poly met gelyktydige betrokkenheid in patologiese proses interfalangeale gewrigte, met wisselende grade van erns.

Aan die ander kant, die meerderheid van die pasiënte met hierdie diagnose word bepaal deur tipiese manifestasies van bindweefsel. Dit kan 'n koors, die vorming van onderhuidse knoppies, miokarditis, gewigsverlies, poliserozita wees.

Die hoofredes

Die etiologie van die siekte is onbekend. Nie alle pasiënte met 'n diagnose van "rumatoïede artritis" is die ontwikkeling van hierdie patologie. In die beenmurg van 'n gesonde persoon is voortdurend geproduseer deur witbloedselle. Pasiënte met hierdie sindroom, ten spyte van 'n relatief lae sirkulasie, leukosiete word ook gevorm. Hulle kan ophoop in groot hoeveelhede in die milt.

Watter tekens vergesel sindroom viltagtige in volwassenes?

• Artikulêre sindroom (artritis van die klein gewrigte).
• Die verhoging van die grootte van die lewer.
• Algemene limfadenopatie (gediagnoseer in 50% van gevalle).
• Die progressiewe toename in milt grootte (soos bepaal deur palpering).
• Poly.
• Pigmentasie op die vel, sere in die skene.
• Diffundeer pulmonale fibrose.
• Rumatoïede nodules.

Al die bogenoemde eienskappe maak dit moontlik om viltagtige se sindroom te diagnoseer. Die simptome van al die pasiënte is anders aangedui. Byvoorbeeld, is soms vergroting van die milt waargeneem net in die latere stadiums van ontwikkeling van die siekte.

diagnose

Die basis vir die finale bevestiging van die kliniese diagnose van die gelyktydige kombinasie van splenomegalie en rumatoïede artritis. Bloed toets word gekenmerk deur anemie, leukopenie, neutropenie. Die immunoassay ontdek tipies RF hoë titers, die CEC, die teenwoordigheid van antinukleêre teenliggaampies. Volgens die resultate myelogram myeloïde murg hiperplasie is gediagnoseer met 'n verskuiwing in die rigting van onvolwasse sellulêre elemente. Instrumentele metodes van ondersoek (MRI, CT, ultraklank van die gewrigte) is die meeste geneig om te min inligting verskaf. Viltagtige se sindroom is uiters belangrik om te onderskei met sirrose en sarkoïdose.

Basiese beginsels van behandeling

Terapie, in hierdie geval behels 'n omvattende benadering. Rumatoïede artritis word as standaard. Terapie herhalende infeksies, en artritis insluitend middels wat rumatiek ( "azathioprine", "MTX") help.

Pasiënte met ernstige infeksies word dit aanbeveel om weeklikse inspuitings van faktor, wat Granulocyte kolonie stimuleer maak. Dit verhoog die aantal witbloedselle.

Basiese middels kan die simptomatologie wat artritis, viltagtige sindroom direk vergesel verminder. sluit Dit sluit in: "Metotreksaat", "Penisillamien".

Glukokortikoïede is effektief slegs in hoë dosisse. Andersins, is dit die verhoging van die waarskynlikheid van terugval. Aan die ander kant, kan langdurige gebruik van glukokortikoïede lei tot die ontwikkeling van tussenkomende infeksies.

Die kriteria vir die effektiwiteit van terapie:

• Die verhoging van die aantal granulosiete tot 2000 / mm.
• Vermindering in die voorkoms van aansteeklike komplikasies van aard.
• Vermindering van koors aanvalle.
• Vermindering van maagsere op die vel manifestasies.

Wanneer chirurgie word aanbeveel?

Hoe anders kan jy viltagtige se sindroom te bowe te kom? Behandeling deur chirurgie word aanbeveel indien geneesmiddelterapie was oneffektief of as gevolg van enige rede, is dit teenaangedui. In hierdie geval, is dit gewoonlik 'n kwessie van splenektomie. Dit is belangrik om te onthou dat in 25% van gevalle van neutropenie weer terug na hierdie prosedure.

Onder splenektomie beteken chirurgie, waartydens die dokter is heeltemal of gedeeltelik verwyder die milt. Vandag is daar twee moontlikhede van so 'n proses: laparoskopiese en oop splenektomie.

Laparoskopie is uitgevoer met behulp van algemene narkose. In hierdie geval, die operasie behels die toepassing van 'n dun instrument met 'n kamera op die einde, wat 'n laparoskoop genoem. Die chirurg maak 'n paar klein insnydings in die maag waardeur stel gereedskap vir die daaropvolgende manipulasies. Die herstel periode, as 'n reël, nie veel tyd vereis.

Oop splenektomie behels 'n groot insnyding onder die ribbes, waardeur die chirurg verwyder die milt. Na die verwydering van die liggaam van die liggaam se vermoë om te filter bakterieë en virusse uit die bloed aansienlik verminder.

moontlike komplikasies

Komplikasies is uiters skaars siekte en kan manifesteer in die vorm van 'n geskeurde milt, die ontwikkeling van sogenaamde portale hipertensie, maag bloeding swaar voorkom sekondêre infeksies.

gevolgtrekking

sindroom viltagtige se - 'n relatief seldsame siekte nie, maar eerder 'n komplikasie van 'n hele groep van siektes wat vandag selde gediagnoseer. Dit beteken nie dat ons sy behandeling kan verwaarloos en gekwalifiseerde hulp aan die toepaslike dokter nie te soek. Primêre simptome moet almal waarsku en 'n rede vir die soek advies van 'n spesialis. Andersins, is dit die verhoging van die waarskynlikheid van agteruitgang van die algemene toestand en ontwikkeling van voldoende gevaarlik vir die gesondheid komplikasies, wat skeuring van die milt self insluit. Die enigste doeltreffende behandeling opsie is nou erken as 'n splenektomie.

Ons hoop dat al die inligting wat verskaf word in hierdie artikel oor die onderwerp regtig nuttig vir jou sou wees. Gesond te bly!