T-sel limfoom: tipes, simptome, diagnose, behandeling en prognose

T-sel limfoom meestal gediagnoseer in pasiënte in die ouetehuis, maar tieners en kinders is ook geneig om die siekte. En die mense ly aan dit meer dikwels as vroue.

Wat is 'n T-sel limfoom

Limfoom - 'n kwaadaardige letsel limfoïede weefsel en ander organe. In die geval van T-sel limfoom, die siekte affekteer die vel en limfknope (dws is epidermotropny karakter). Die basiese elemente wat betrokke is in die voorkoms van neoplasmas is T-limfosiete (selle wat normaalweg voldoende immuunreaksie). T-sel limfoom (foto hieronder voorgestel) kan gevorm word as gevolg van die opeenhoping van patologiese weefsel sellulêre elemente.

Oorsake en bydraende faktore

• oorerwing
• Immunodeficiencies.
• Langdurige blootstelling aan negatiewe faktore: UV-straling, aggressiewe chemiese middels.
• Ouderdom aspek (bejaarde pasiënte).
• Die teenwoordigheid van virusse in die organisme (MIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-limfosiet virus), derm siekte.
• Die teenwoordigheid van mutasies in die immuunstelsel, orrel en weefsel oorplanting, immuunonderdrukkende terapie aanstelling.

Al hierdie faktore kan vererger word deur (onderskeidelik, lok die ontwikkeling van die siekte), stres, wanvoeding, senuweeagtig oorlaai, versuim om te voldoen aan die regime van rus en werk.

klassifikasie

• T-sel limfoom vel. Soortgelyke limfome gewoonlik ontwikkel as gevolg van verskeie mutasies van T-limfosiete, wat lei tot 'n onbeheerde vermenigvuldiging van laasgenoemde en gevolglik pas dit in 'n laag van die epidermis. Wat gekenmerk word deur die aktiewe vorm van poly uitslag voorkoms limfome (gedenkplaat, gewasse, vlekke, blase). En die eerste pasiënte kla van voorkoms van skubberige of jeuk kolle, uiteindelik sit in gedenkplate, en daarna in die tumor brandpunte.
• Perifere T-sel limfoom. Hierdie konsep sluit al die limfome wat T-sel of NK-sel oorsprong (behalwe neoplasma van onvolwasse T-selle en T-limfoblastiese leukemie). Dikwels, hierdie limfome voorkom met bloed letsels, vel, beenmurg en interne organe, en in die limfknope, versprei infiltrative veranderinge waargeneem.
• Angioimmunoblastic T-sel limfoom. Dit gemanifesteer as verseëling limfoïede weefsel (tydens histologiese ondersoek van limfknope) immunoblast en plasmaselle, met die daaropvolgende volledige transformasie van die struktuur en die vorming van abnormale bloedvate.
• T-sel limfoblastiese limfoom. Novobrazovanie, wat gebaseer is op abnormaliteite van T-selle. T-selle nie volwasse, hul kern raak onreëlmatige vorm, het hulle vinnig en onbeheersd val. Teëgekom hierdie soort van limfoom is skaars. As jy ervaar 'n soortgelyke patroon differensiële diagnose met akute leukemie.
• Nie-Hodgkin se T-sel limfoom. Dit verteenwoordig 'n groot groep van gewasse wat bestaan uit volwasse T-limfosiete en nie verband hou met Hodgkin se siekte (dit wil sê Hodgkin se siekte). Wat deel uitmaak van hierdie groep word bepaal deur histologiese ondersoek (met chlamydia in Voorbereiding opgespoor spesifieke sellulêre elemente Berezovsky-Sternberg by limfome nie-Hodgkin se geen).

ontwikkelingstadium

1. Die nederlaag van een limfknoop.
2. Die verspreiding van die tumor twee limfkliere wat geleë aan die een kant van die diafragma.
3. Verskeie limf strukture op beide kante van die diafragma.
4. Limfknope en interne organe, teenwoordigheid van metastases in die niere, beenmurg, lewer of organe van die spysverteringskanaal.

algemene simptome

Die teenwoordigheid of afwesigheid van sekere kliniese manifestasies hang af van die tipe gewas en sy plek. Daar is egter simptome wat inherent in feitlik alle T-sel limfoom is:

• Sweet in die nag.
• Vinnige gewigsverlies is ongegrond.
• Mikose fungoides.
• Laegraadse prestasie in liggaamstemperatuur.
• Gereelde moegheid en lusteloosheid.

mikose fungoides

Mikose fungoides - een van die mees algemene manifestasies wat kenmerkend T-sel limfoom. Dit is gevind in sewentig persent van pasiënte met die siekte, en het drie vorme: klassieke, onthoof en eritrodermiese.

Klassieke mikose fungoides gaan deur drie stadiums van ontwikkeling:

• Eritemateus - van kliniese simptome soortgelyk aan psoriase, ekseem en so aan. Pasiënte rapporteer die teenwoordigheid van die dorpe ovaal of ronde vorm, met skerp kante, van verskillende groottes, met pienk-pers kleur en skubberige oppervlak. Sulke elemente word dikwels geleë op die gesig en bolyf, geleidelik te verhoog in hoeveelheid en verby ander gedeeltes. Soos letsels nie reageer op behandeling en kan nie verantwoordelik gehou word vir 'n lang tyd, of skielik verdwyn. Daarbenewens kan vlekke word gekombineer met jeuk, wat nie stopgesit word deur konvensionele wyse.
• Gedeeltelikligte infiltrative - kom ná 'n paar jaar van aanvang. In die plek van die bogenoemde dorpe gedenkplate met 'n digte, ronde of nepravilnymi maar duidelike grense, pers met skil op die oppervlak. Op die terrein van die vermiste gedenkplate is areas van bruin of vel atrofie. Jeuk toeneem, word dit ondraaglik. Daar is 'n vinnige gewigsverlies en koors, kan limfadenopatie teenwoordig wees.
• Gewas - on-site of gedenkplate op die vel daar nie verander die voorkoms van digte rooi en geel pynloos gewas vorm sferiese of effens plat vorm, wat lyk soos 'n sampioen hoed. Die deursnee van so 'n formasies wissel 1-20 millimeter, en die getal kan anders wees. Wanneer die gewas vernietig, pynlike sere gevorm in die plek daarvan, die diepte van wat kan die fascia of been te bereik. Die meeste dikwels invloed op die milt, limfknope, longe en lewer. Narostaet dronkenskap en swakheid. Pasiënte sterf aan hartversaking, amiloïdose, longontsteking.

Eritrodermicheskoy vorm word gekenmerk deur die opkoms van narostaet pynlike jeuk, rooiheid en swelling, die voorkoms van bymekaar kom erythematous-plaveisel kolle, hiperkeratose van die voetsole en handpalms, sowel as haar verlies. Vergroot alle limfknope in die okselstandige, inguinale, bobeen- en kubitale gebiede. Wanneer hulle gevind plotnoelastichnye pynloos palpasie limf pakkies nie gesoldeer aan die omliggende weefsel (vel). Lihodradka waargeneem (tot 39 grade), gewigsverlies, nagsweet en moegheid. Dodelike uitkoms is moontlik wanneer hy by vererger dronkenskap en hartversaking.

In die teenwoordigheid van onthoof vorm op 'n gesonde vel is daar verskeie plate, uiteindelik die verkryging van kwaadaardige harater. Dood voorkom in pasiënte binne 'n jaar.

Kliniese manifestasies van kutane limfome

T-sel limfoom van die vel kom dikwels teen die agtergrond van die lang-bestaande en onbehoorlike hantering van dermatologiese siektes. Lok die voorkoms daarvan kan virusse, bestraling, sonbrand en so aan herpes. Soortgelyke limfome voorkom in twee fases: primêre (proses is gelokaliseer in die dermis), sekondêre (wanneer velletsels is die gevolg van limfosiet infiltrasie van die interne organe).

Die belangrikste simptome is:

• Polimorfiese veluitslag.
• Stygende jeuk.
• Die teenwoordigheid van 'n klein, plat elemente in knopperige vorm.
• Voorkoms geel plate, daarna sit in sakke van hiperpigmentasie en atrofie (wanneer gedenkplaat vorm).
• Die kliniese beeld wat lyk soos psoriase (by melkouzelkovoy tipe).
• Droogte, swelling, rooiheid en peeling van die vel (met eritrodermiese tipe siekte).

Simptomatologie van perifere limfome

siekte kliniek hang af van die stadium en tipe patologiese proses.

Gekenmerk deur 'n toename van limfoïede weefsel in die nek, lies en aksillêre gebiede.

Pasiënte kla van oormatige sweet, swaar gewig te verloor, 'n gebrek aan eetlus, algemene swakheid, koors, en in die teenwoordigheid van 'n vergrote milt en lewer (wat is redelik algemeen) - deur kortasem, herhalende hoes en 'n gevoel van bekommernis in die maag.

diagnose

• Inspeksie, versameling van klagtes en anamnese onkoloog.
• Algemene bloed en urine-analise.
• Bloed biochemie, sowel as toets vir teenliggaampies om die hepatitis virusse.
• 'N biopsie van die beskadigde limfknoop (wat u toelaat om die diagnose van T-sel limfoom te verifieer).
• VSA.
• MNR.
• CT.
• Onkoskrining liggaam.
• Immunofenotipirovannoe studie.
• Molekulêre genetiese ontledings.
• Sitogenetiese analise.

terapie

Behandeling van T-sel limfoom hang af van die vorm en stadium van die proses.

Byvoorbeeld, vir die erythematous stadium mikose fungoides spesiale kanker terapie is nie aangestel, en die buitenste kortikosteroïede en interferon gebruik.

Die anti-tumor behandeling is om chemoterapie en radioterapie uit te voer.

In ooreenstemming met 'n vorm van die siekte (lui, aggressiewe, en hoogs aggressiewe) word bepaal deur die lengte en samestelling van die behandeling, en rehabilitasie.

Lui limfoom is dit nie behandel word nie, maar slegs gereeld waargeneem word indien die proses vorder, die taktiek verander.

In die behandeling van aggressiewe vorms van kombinasie gebruik van chemoterapeutiese middels en Rituximab (monoklonale antiliggaam).

Wanneer dit kom by die hoogs aggressiewe limfome, voorskryf middels wat gebruik word in die behandeling van akute leukemieën.

Dikwels chemoterapie gekombineer met stamsel oorplanting.

Maar die mees doeltreffende behandeling vir limfoom is 'n dertig bestralingsterapie voer (soos beskryf in Elekta Synergy), en na ontvangs van die chemoterapeutiese middels.

Komplikasies ontvang chemoterapeutiese middels kan die volgende insluit: long, bors, en so aan. Bestralingsterapie kan bemoeilik deur die ontwikkeling van koronêre aterosklerose.

Na die suksesvolle behandeling is 'n verpligte rehabilitasie.

T-sel limfoom: voorspelling

• Wanneer tydige opsporing van die siekte (eerste fase) en opdrag van voldoende behandeling van vyf jaar oorlewing koers is vyf en tagtig persent, en vir pediatriese pasiënte - om negentig persent.
• Met betrekking tot angioimmunoblastic limfoom voorspel teleurstellend. Die gemiddelde lewensverwagting in pasiënte met so 'n diagnose is slegs twee en 'n half - drie jaar. Die oorlewing van slegs een-derde van die pasiënte het 'n tydperk van vyf jaar.
• In die teenwoordigheid van T-limfoblastiese vorm prognose is afhanklik van die teenwoordigheid / afwesigheid van die letsel van die beenmurg. As die beenmurg nie geraak word, die resultaat is gewoonlik gunstig. Anders, kan die verbetering in net twintig persent van pasiënte word verwag.
• Prognose en oorlewing sampioen avium hang af van die vorm en stadium van die proses. Dus, wanneer die oorlewing bar vorm - tot tien jaar, en 'n ongunstige prognose in die geval van toetreding van longontsteking, en so meer; eritrodermicheskoy vorm sorovozhdaetsya by verskeie komplikasies wat lei tot die dood plaasvind binne 2-5 jaar; terwyl die onthoofde vorm van 'n swak prognose, dood plaasvind binne 'n jaar.