Peroxisomen funksie. Zellweger sindroom

Vandag nooi ons u om peroxisomen funksie oorweeg. Watter waarde hulle in die hok? Ons betaal ook aandag aan wat die siekte kan opgespoor word met die hulp van hierdie organel.

Reeds in die voorwoord, is dit duidelik dat die peroksisome - dit organelle. Die sel, op sy beurt, is deel van 'n ongelooflike gesofistikeerde ontwerper van alles wat ons omring. Selfs man is saamgestel uit selle, waarvan daar 'n baie groot aantal. En die sel bestaan uit selfs kleiner dele, maar hulle toelaat om haar aan 'n onafhanklike lewe te lei, dit wil sê, om te verenig en skep komplekse strukture is nie nodig nie. 'N Voorbeeld hiervan is die eenvoudigste eensellige wesens, wat jy waarskynlik in biologie lesse hoor by die skool.

Voordat ons lys en beskryf die peroxisomen funksie, moet ons verstaan wat dit is en hoe dit werk.

peroksisome

Hierdie organelle verskyn as klein vakuole, hul grootte is onder 1.5 mikron. Peroxisomen omring deur 'n dun membraan, en dit skei die microgranulen binne, uit die interne omgewing van die hele sel. Wat kan ons vind in die organel? Daar is die kern, dit is ook bekend as die nukleoïed. Dit is belangrik om die feit dat hierdie deel van peroksisome het geen verband met die kernstruktuur of nukleoïed bakterieë verstaan. Moenie hierdie begrippe verwar nie. en dit is dikwels so dat die bespeur strukture naboots kristalle nukleoïed sone. Hulle word gevorm uit fibrille en buise. Die kern van hierdie organel geskei van die peroksisome, uratoksidoza vervat binne dit. Dit is een van die ensieme. Nou stel ons die peroxisomen funksie in die sel te oorweeg. Maar voor dit, 'n nader kyk na die struktuur.

struktuur

Nou sal ons vertel wat peroksisome, struktuur en funksies (sien tabel) sal ook deur ons oorweeg word. Om mee te begin het ons 'n visuele hulpmiddel in die vorm van 'n tabel gee. Volgende, skryf in detail die struktuur en funksie van peroksisome. Die tabel kan geskep word deur ons, maar dit voldoende om te let dat die peroxisomen matriks en bestaan uit 'n nukleotied.

Matrix 15 bevat 'n peroxisomen ensieme. Kom ons kyk na 'n paar. Die klem op die belangrikste van hulle is:

• peroksidase;
• katalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

En watter funksie dan voer 'n nukleotied? Sy rol is om daardie selfde ensieme kondenseer. Kom ons kyk na die proses van die vorming van peraksisom. Hulle spruit uit die EPS, sodat ons kan sê dat die gebied van produksie van hierdie organel - 'n CSE. Ensieme geproduseer in:

• EPS;
• hyaloplasm.

Hier is dit belangrik om die feit dat die membraan, al is dun, maar dit het nie eens die ione en 'n lae gewig substrate molekulêre dring verduidelik. Nou kan ons die funksie van peroksisome oorweeg. Staanspoor hierdie organel dit is van groot belang vir die sel.

funksies

Peroxisomen funksies is soos volg:

• oksidasie van organiese stowwe;
• vetsuuroksidasie;
• biosintese plasmalogens;
• isoprenoid biosintese in diere;
• biosintese van cholesterol;
• NDR2 proteïen lokalisering;
• regulering van sistemiese inflammasie;
• hulp in die proses van respirasie in plantselle, en so aan.

Hierdie lys is baie lank, want 'n paar funksies nog nie ten volle verstaan word. Nou bied ons 'n bietjie meer om te praat oor proteïensintese. Dit is belangrik om te weet dat hierdie organelle bevat dele soos:

• DNA;
• ribosoom.

Gevolglik is die proteïensintese plaasvind in die kern. Volgende is die invoer van die interne omgewing van peroksisome. Hoe werk die kern van die invoer? Deur deel te neem C-terminale sein. Die volgorde van hierdie fokus is baie kort, bestaande uit 3 aminosuurresidue.

Die waarde in die kliniese ondersoek

Ons oorweeg in die vorige afdeling, wat funksie uitgevoer word deur peroksisome. Nou 'n bietjie oor die kliniese data bestemming organel. Nou praat ons 'n bietjie oor die siekte genoem - Zellweger sindroom. Dit is nogal 'n ernstige siekte, dit word veroorsaak deur 'n skending van proteïen invoer. Gevolglik peroksisome leë, die sel en die organisme as 'n geheel opgespoor data akute mislukking organelle. Mense wat ly aan hierdie versteurings sukkel met die werk van 'n paar belangrike liggame hier sluit in:

• brein;
• lewer;
• niere.

Kinders wat gebore met hierdie sindroom kan nie leef 'n lang tyd en is gedwing om ons wêreld te verlaat na 'n baie kort verblyf. Die siekte is wat verband hou met 'n mutasie van die organel. Dit is ook moontlik en minder gevaarlike vorms van die siekte.