Ledda sindroom: simptome, behandeling

Die pynlike toestand wat verband hou met die abnormale posisie van die duodenum, die blinde en die midgut word Ledd se sindroom genoem. Deur watter tekens bepaal die teenwoordigheid in die liggaam van hierdie patologie en watter metodes gelei word in die behandeling daarvan - ons sal hierdie kwessies in ons artikel hanteer.

Ledda Sindroom

'N Anomalie van die dermslag wat tydens fetale ontwikkeling gevorm word (gewoonlik 10-12 weke) en die verdraaiing van die duodenum met kaakbeen met 'n draai van die middelgoot, het 'n definitiewe naam - Ledd se sindroom.

ICD-10 is die algemeen aanvaarde klassifikasie van mediese diagnose kodering wat deur WGO ontwikkel is. In ooreenstemming met hierdie Internasionale Sistematiek van Siektes van die 10de hersiening, verwys Ledd se sindroom na siektes van die spysverteringstelsel (klas XI). Die patologiese toestand word nie meer gereeld as in een geval vir 500 pasgeborenes gevind nie, en seuns is twee keer so geneig om gediagnoseer te word met hierdie diagnose as meisies.

As 'n reël word die diagnose gevestig in die eerste week van die lewe van 'n klein pasiënt, 'n bietjie minder dikwels - in die eerste maand van die lewe. Om 'n korrekte diagnose te doen, benodig 'n kinderarts ervaring en 'n wye kennis van patologie. In hierdie verband word die siekte nie altyd betyds opgespoor nie. Die mees voor die hand liggende teken van patologie in die eerste dae van die lewe is braking met 'n mengsel van gal.

Ongelukkig kan die erns van die toestand van 'n pasiënt met 'n soortgelyke siekte vererger word deur gepaardgaande aangebore misvormings, soos:

• Nier- of longhypoplasie;
• Hartsiekte;
• Stenose van die pulmonêre arterie, ens.

Ladd se sindroom by volwassenes is uiters skaars. Intestinale obstruksie kan voortspruit uit die mobiliteit van die keel, asook die kleefproses in die buikholte. Soms word die vorming van patologie veroorsaak deur 'n breuk van die anterior abdominale wand. Nie die laaste plek onder die faktore wat die vorming van 'n morbide toestand beïnvloed nie, benigne en kwaadaardige gewasse van verskillende afdelings van 'n dunderm speel.

Simptome van die siekte

Ledd's sindroom by pasgeborenes kan onstabiele simptome toon. Benewens braking en herhaling van gal, ervaar babas soms buikpyn. In sommige gevalle vind herhaling plaas wat lei tot akute dermobstruksie met verswakking tot die kollapoïedtoestand van die kind.

Algemene simptomatologie van die sindroom:

• Paroksysmal pyn;
• Stoelretensie, akkumulasie van gasse;
• braking;
• Bloeding van die epigastriese streek ;
• Abdomen onderbuik;
• Palpatie verskaf nie volledige inligting oor die toestand van die pasiënt nie.

Radiografie van die buikholte onthul twee vlakke van vloeistof in die maag en duodenum, sowel as 'n klein hoeveelheid gas in die ingewande. As bariumsulfaat tydens die prosedure gebruik is , dui die resultaat op die ophoping van kontrasmedium in die uitgerekte maag en duodenum. Die kontras word eweredig oor die lint van die dunderm versprei.

Besproeiing toon gewoonlik die fiksasie van die keel onder die lewer. En hier word met behulp van 'n rekenaartomografie die draai van die middeldarm rondom die mesenteriese arterie bepaal.

Kliniese prentjie

Ledda sindroom is 'n patologie wat onmiddellike chirurgiese ingryping vereis. Soos vroeër aangedui, is die simptome van die siekte wispelturig en kan dit herhaal word met tussenposes van verskeie dae, weke of selfs jare.

In 'n aantal gevalle maak die pynlike toestand nie vir baie jare gevoel nie en is dit asimptomaties. Kinders terselfdertyd ly aan 'n afname in eetlus, agtergebly in fisiese ontwikkeling.

Benewens die klassieke sindroom van Ledd word twee addisionele vorms onderskei:

1. In die eerste geval is daar geen draai van die middeldarm nie, maar 'n abnormale ligging van die kakum word waargeneem wat die duodenum druk.
2. In die tweede geval is daar net 'n geïsoleerde draai van die middelgoot.

Die verloop van patologie (Ledda sindroom) kan akuut en subakuut wees (chronies). In chroniese vorm word daar nie abdominale pyne, soos darmkolik, soms braking, hipotrofie uitgespreek nie. Daar is 'n gebroke kruk. Die toestand van die kind word as bevredigend gekenmerk. Kromming van die dunderm lei nie tot 'n skending van sy bloedtoevoer nie. In die dunderm van die dunderm kom slegs bloedstagnasie voor en in die spysverteringskanaal is daar straalveranderings.

'N skerp draai van die dunderm is 'n meer ernstige toestand, wat, indien ongunstig, lei tot nekrose of gangreen van die dunderm.

Behandeling van Ledd se sindroom

Verbeter die algehele toestand van die pasiënt met 'n kronies herhalende verloop van die siekte word gehelp deur die gebruik van antispasmodika. Dit is egter net 'n tydelike maatreël. Die belangrikste tegniek in die behandeling van dermobstruksie is niettemin chirurgiese ingryping. Operatiewe behandeling van patologie (Ledda sindroom) bestaan uit verskeie fases:

1. In die begin word braking en obstruksie uitgeskakel.
2. Dan is die dunderm in die regter abdomen, dik - in die linkerkant.
3. As daar 'n behoefte is aan die fixering van die dermslings binne die parietale peritoneum, voer hierdie manipulasie uit. 'N Soortgelyke maatreël word vereis indien die pasiënt abnormale beweeglikheid van die dunderm het.
4. Appendektomie word uitgevoer.

Onlangs is laparoskopiese metodes vir diagnose en behandeling van die sindroom wydverspreid in medisyne. Sulke mini-indringende tegnologieë is hoogs effektief. Dit is egter moeilik om 'n chirurgiese prosedure op hierdie manier uit te voer, as gevolg van 'n klein hoeveelheid abdominale holtes, asook 'n klein dikte van die buikwand by kinders van die eerste maande van die lewe. Soms in die vroeë postoperatiewe periode is daar komplikasies:

• sepsis;
• peritonitis;
• Intestinale bloeding;
• Intestinale obstruksie.

Die kanse vir 'n volle herstel sal afhang van die resultate van die operasie. As al die afdelings van die spysverteringskanaal bewaar word, is die voorspelling vir 'n hoë lewenskwaliteit gunstig. As daar beduidende derm reseksies was wat tot die sindroom van "kort derm" gelei het, het die pasiënt probleme met eet en hipotrofie. Met sulke resultate van chirurgiese behandeling word verskeie hospitalisasies uitgevoer vir die doel van parenterale voeding. Soms moet pasiënte operasies herhaal. As die intestinale obstruksie teen sistiese fibrose ontwikkel het, is die prognose vir herstel ongunstig.

Voorbereidende voorbereiding

Sodra 'n pasgeborene gediagnoseer word met darmobstruksie (Ledda-sindroom), word hy na 'n chirurgiese hospitaal oorgedra, ingespuit met 'n nasogastriese buis en verseker 'n konstante uitvloei van die maaginhoud. Die tyd wat nodig is om voorbereidende preoperatiewe maatreëls te doen, hang direk af van die erns van aangebore intestinale obstruksie.

As 'n klein pasiënt vermoed word om 'n maag te maak, word die volgende diagnostiese maatreëls uitgevoer:

• Bloedtoets vir die groep en Rh faktor;
• 'N bloedtoets vir hemoglobien en hematokrit;
• Bloedstollingstoets.

Operatiewe behandeling word dringend uitgevoer, preoperatiewe voorbereiding duur hoogstens een uur. Die kind kry 'n infusie-terapie, skryf hemostatika, pynmedikasie, en soms kunsmatige ventilasie voor. 'N Kateter word in die sentrale aar ingevoeg.

In die geval van dunderm obstruksie, kan die preoperatiewe voorbereiding tot 24 uur duur. Gedurende hierdie tyd word die pasgeborene ook ondersoek vir die moontlike opsporing van gepaardgaande patologieë. Terselfdertyd dreineer die maag, rekening hou met die volumes onttrek massas, voorskryf infusieterapie, antibiotika en hemostatiese middels. Voeding van die pasgebore is uitgesluit.

Die meeste kinders in die postoperatiewe periode ondergaan langdurige kunsmatige ventilasie, wat tot vyf dae kan duur. Antibiotiese terapie gebruik middels wat aktief is teen anaërobiese bakterieë. Mikrokologiese status word minstens twee keer per week gemoniteer. 'N Dag na die operasie word dwelms voorgeskryf om peristalse van die dunderm sowel as biologiese produkte te verbeter.