Agranulositose - wat is dit? Agranulositose in kinders en volwassenes: simptome, oorsake en behandeling

Laboratorium ondersoek van bloed uit te voer feitlik elke siekte. Dit is wat verband hou met die inligting inhoud van die toets. Op veranderinge van individuele parameters van bloed kan gesien word op die etiologie van die siekte, erns van die patologiese proses. Inligting oor die toename of afname in sekere spesifieke plasmaselle kan spesifieke vermeende oortredings. Byvoorbeeld, leukemie, verskillende tipes anemie. Een laboratorium tekens beskou agranulositose. Hierdie sindroom, wat alleen of in kombinasie met ander veranderinge in die bloed kan voorkom. Hierdie teken dui op die teenwoordigheid van 'n ernstige infeksie.

Agranulositose - wat is dit?

Siektes van die bloed wat betrokke is in die wetenskap hematologie. Oortreding, wat ernstige patologiese proses dui is agranulositose. Hierdie sindroom word gekenmerk deur 'n uitgesproke afname in die vlak van witbloedselle - leukosiete. Hulle is wat nodig is vir die beheer van aansteeklike agente om die liggaam te gaan tydens infeksie.

Normale witbloedseltelling is gelyk aan 9/4 x 10 ⁹ / l. Toename in die aantal van hierdie selle dui op die ontwikkeling van die inflammatoriese fokus. Die gebrek aan witbloedselle mag wanneer die mislukking van die immuunstelsel, inhibisie van haematopoiese, dronkenskap voorkom. Agranulositose - 'n laboratorium-sindroom gekenmerk deur afname in die vlak van witbloedselle om 1 x 10 ⁹ / l of minder (neutrofiel - 0.75 * 10 ^9). As gevolg van die uitgesproke tekort van immuunselle daar is verskeie prosesse aansteeklike bakteriële of virale etiologie. Om die sindroom te identifiseer, kliniese bloedtoets nodig.

Die frekwensie van voorkoms van agranulositose

Dit hematologische sindroom kom voor onder vroulike en manlike bevolking. Aangebore agranulositose selde aangeteken, in vergelyking met die verkry siekte. Net so, veranderinge in die sellulêre samestelling van die bloed meer geneig is tot middeljarige vroue (vanaf 40 jaar). Die frekwensie van hierdie laboratorium funksie is anders in verskillende lande. Gemiddeld, agranulositose bespeur in 1 uit 1200 mense. 'N Beduidende afname in die aantal witbloedselle meer geneig is tot Kaukasiërs.

Redes vir die ontwikkeling van agranulositose

Hoekom ontwikkel agranulositose? Die redes vir hierdie patologiese toestand is afhanklik van die verskeidenheid van die siekte. Aangebore agranulositose wat veroorsaak word deur aangebore faktore. Die sindroom verwys na geneties bepaal patologieë. Die risiko dat 'n kind gebore uit 'n siek moeder of vader, sal plaasvind hierdie sindroom is baie hoog. Die redes wat veroorsaak dat bekom agranulositose sluit in:

1. Outo-immuun siektes. Sulke siektes is sistemiese lupus eritematose, Skleroderma, rumatoïede artritis. In hierdie siektes, is die immuun verdediging nie net gemik op buitelandse deeltjies, maar ook op eie die liggaam se selle.
2. Blootstelling aan ioniserende straling. Hierdie faktor lei tot onderdrukking is nie net wit nie, maar ook rooi hematopoietische kiem.
3. Ontvang sitostatiese middels. Hierdie medisyne word aangedui vir rumatiese siektes en kanker. Die nadeel van behandeling met sitostatika is dat dwelms vernietig normale selle.
4. Lang-termyn gebruik van antibiotika (bv tuberkulose), NSAIDs en antiparasitiese middels.
5. Ernstige infeksies. Die skerp daling in die aantal neutrofiele waargeneem kan word in virale hepatitis, masels, rubella, pokke, griep, en so aan. D.

Dit is opmerklik dat die agranulositose is nie 'n onafhanklike siekte. Hierdie sindroom kan nie ontwikkel sonder 'n spesifieke rede. Hy is altyd geassosieer met 'n paar patologiese effekte.

Die meganisme van ontwikkeling van agranulositose

Neutrofiele is die beskermende bloed selle. Hulle word gevorm in die beenmurg en vrygestel in groot hoeveelhede voortdurend. Hierdie selle verantwoordelik is vir sowat 70% van die totale leukosiete. Met die gebrek aan ontwikkeling van die bloed van hierdie elemente is die ontwikkeling van neutropenie. Agranulositose beskou gevorderde vorme van die toestand. Aangebore gebrek van die neutrofiel en totale wit seltelling plaasvind as gevolg van die teenwoordigheid van die abnormale gene.

As gevolg van eksogene faktore, is die ontwikkeling van witbloedselle verminder of staak heeltemal. Nog 'n meganisme van die sindroom word beskou as die produksie van teenliggaampies om die neutrofiele. So, daar agranulositose. Bloedtoetse op dieselfde tyd sal byna onmiddellik te verander. Na alles, tydens die lewe van neutrofiele eerder kort. Dit is 2-3 dae.

Klassifikasie van patologiese toestande

Afhangende van die oorsaak en patogene meganisme skei verskeie klassifikasies agranulositose. Hiervolgens geïsoleerde aangebore en verworwe tekort van neutrofiele. In die eerste geval, die hematologiese sindroom kom voor wanneer die volgende genetiese siektes:

1. Granulomateuse siekte.
2. Familiële neutropenie.
3. Shvahmana-Dayemonda sindroom.
4. siekte Kostmann.
5. Sindroom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Aangebore aleukia.

Verkry tekort van witbloedselle is verdeel in outo-immuun, en hapteen myelotoxic agranulositose. Elkeen van hierdie vorme het sy eie meganisme van ontwikkeling. Stroomaf patologiese proses is geïsoleer akute en chroniese toestande agranulositose. Ook in die klassifikasie is gebaseer op die erns van die sindroom.

Beskrywing immuun agranulositose

Immuun agranulositose wat verband hou met die patologiese gevolge van teenliggaampies op die rooibloedselle. Dit kan veroorsaak word deur beide endogene en eksogene meganisme. In die eerste geval, die siekte kom as gevolg van outo-immuun aanval. So 'n toestand lei tot sistemiese bindweefsel siektes. Immuunstelsel selle nie verander in samestelling, maar hulle is as 't ware "herprogrammeer." As gevolg hiervan, het hulle begin om teen eie weefsel die organisme se. Granulosiete vinnig volwasse en self-vernietig. Eksogene faktore in hierdie geval is irrelevant. immuun agranulositose sindroom kom voor in sulke siektes soos sistemiese lupus eritematose en rumatoïede artritis. Terselfdertyd tekort van neutrofiele gekombineer met 'n gebrek aan ander bloedselle.

Nog 'n variant van die siekte, wat plaasvind op die agtergrond van immuun prosesse, 'n hapteen agranulositose. In hierdie vorm van die patologiese proses geproduseer ook 'n antiliggaam te neutrofiele. Verskil is dat wat hulle geproduseer is nie alleen nie, en nadat hy sekere medikasie - hapteen. Herhaalde inname van hierdie stowwe veroorsaak 'n immuunrespons, uitgedruk in granulosiete vernietiging. Die haptens kan optree as 'n paar antibiotika, anti-inflammatoriese en Hypoglycemic agente, barbiturate.

Beskrywing myelotoxic agranulositose

Myelotoxic agranulositose ontwikkel as gevolg van eksterne invloede. Hy het altyd gekombineer met eritromisien en trombositopenie. In die meeste gevalle, is myelotoxic variant van die siekte wat verband hou met blootstelling aan chemoterapeutiese middels en ioniserende bestraling. Hierdie faktore lei tot die inhibisie van haematopoiese in die laer vlakke van die ontwikkeling daarvan. Om die sitostatiese middels dat soortgelyke reaksie veroorsaak verwys siklofosfamied, fluorouracil, merkaptopurien, ens D. Inhibisie van haemapoietische voorlopercellen lei tot 'n afname in die getal van granulosiete in die beenmurg. Dit is te danke aan die veroudering van bloedsiektes kieme.

In bykomend tot eksogene invloede, 'n gebrek aan hematopoietische selle ontwikkel in 'n paar spesies van anemie en leukemie. Hierdie redes dikwels veroorsaak agranulositose in kinders. Dikwels hematologische veranderinge is oorerflik. Voorbeelde beskou hemolitiese en aplastiese anemie, Fanconi se sindroom. Akute en chroniese myelogene leukemie ontwikkel in die kinderjare en in die volwasse bevolking.

Agranulositose: simptome

Onvoldoende granulosiete vergesel deur 'n ernstige kliniese manifestasies. Hulle kan anders wees, afhangende van die onderliggende siekte, wat gelei het tot die voorkoms van neutrofiele tekort. Hoe agranulositose? Simptome van die siekte:

1. Ernstige swakheid.
2. Hoë koors.
3. Limfadenopatie.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Nekrotiese letsels van die slymvliese.
6. Hemorragiese sindroom.

Hapteen agranulositose, in teenstelling met ander vorme, word gekenmerk deur 'n akute verloop. Pasiënte voel erger vinnig ontwikkel 'n koors, daar sere in die mond. Skade tandvleis, mangels, kleintongetjie, sagte verhemelte vorder, wat lei tot weefselnekrose. Dit gaan gepaard met pyn, onvermoë van sluk, oormatige speekselafskeiding.

Wanneer myelotoxic agranulositose variant ontwikkel dikwels bloeding. Hulle word verbind nie net met ulserasie van die slymvliese, maar ook met plaatjie tekort. Merkbare nasale, gingival, baarmoeder, gastroïntestinale bloeding. Op die vel verskyn hematoom. As gevolg van die ulkus-nekrotiese prosesse in die dunderm waargeneem diarree, abdominale pyn. As gevolg van aspirasie van bloed ontwikkel hemorragiese longontsteking.

Veranderinge in die toetse teen 'n agranulositose

Dikwels agranulositose ontwikkeling plaasvind in pasiënte met kanker, sistemiese en ernstige aansteeklike siektes. Hierdie sindroom kan vermoed van sodanige eienskappe as 'n hoë koors, moegheid en die voorkoms van sere in die mond. Dit is moeiliker om aangebore agranulositose diagnoseer. 'N Bloedtoets is wat nodig is om uit te voer in 'n ernstige bleekheid van die vel van die kind, hemorragiese manifestasies. In die ondersoek is daar 'n afname van leukosiete (minder as 1 × 10 ⁹ / l). dit word dikwels geassosieer met anemie en trombositopenie.

Om uit te vind, om watter rede ookal, ontwikkel die hematologiese sindroom, uit te voer immunogram pap band en beenmurg. Om die komplikasies wat veroorsaak word deur 'n tekort aan granulosiete diagnoseer uitgevoer instrumenteel navorsing. Onder hulle is - die borskas X-straal, kolonoskopie. Dit vereis ook spesialis advies - otolaryngologist, onkoloog, tandarts, Rumatoloog en gastroënteroloog.

Patologie metodes van behandeling

Vereis pasiënt hospitalisasie, indien gevind agranulositose. Behandeling bestaan in die behandeling van swere en nekrotiese oppervlaktes antiseptiese middels, salf voorbereidings. Om die pasiënt nie onderwerp word aan 'n sekondêre infeksie, is dit geplaas in die kamer van die isolator. As beskadig intestinale mukosa word aangedryf deur die parenterale roete.

Medikasie vir die behandeling van agranulositose

Tot die ontwikkeling van infeksie (longontsteking, sepsis), antibiotika en antifungale middels te voorkom. Binneaars toegedien bloedprodukte, veral leukosiet massa. Wanneer immuun agranulositose getoon hormonale middels. Dit sluit in "Hidrokortisoon" dwelms "Prednisoloon". As die sindroom word veroorsaak deur inhibisie van haematopoiese, is stimulerende agent geadministreer. Onder hulle is die oplossing "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Behandeling word in die hematologie departement gedra.

Voorkoming van agranulositose in kinders en volwassenes

Voorkoming van aangebore agranulositose sluit vroeë opsporing van siektes. Vir hierdie doel, die kinders uit te voer CBC jaarliks. Deur die voorkoming maatreëls sluit in die monitering van pasiënte wat sitotoksiese middels, anti-diabetes medikasie. Indien 'n pasiënt het voorheen hematologiese reaksie op administrasie van sekere dwelms waargeneem, kan hierdie dwelms nie heraangestel word.

Voorspelling vir die lewe met agranulositose

Die prognose is afhanklik van die oorsaak van die sindroom. Die mees gevaarlike vorm van 'n hapteen agranulositose, aangesien dit is besig om vinnig te ontwikkel weefselnekrose. Outo-immuun en myelotoxic skade behandelbaar te danke aan die vervanging terapie. Swak prognose waargeneem in die ontwikkeling van komplikasies van die onderliggende patologie. Onder hulle is - die massiewe bloeding, perforasie van die derm muur, hemorragiese longontsteking, sepsis.