Vaskulêre misvorming: oorsake, simptome, diagnose en behandeling

As in die proses van embrioniese ontwikkeling is die vorming van die sirkulasie sisteem ontwrig, is die vaskulêre misvorming gevorm. Dit is 'n verkeerde koppeling van die are en slagare, wat op sy beurt in adolessensie manifesteer. Dit het alles begin met hoofpyn, migraine en aanvalle. In ernstige gevalle, kinders aanvalle.

definisie

vaskulêre struktuur verskil regdeur die sirkulasie sisteem. Sommige is dikker, sommige is gespierde muur, 'n paar het kleppe, maar hulle is almal met mekaar verbind in 'n bepaalde volgorde. As vir een of ander rede die gevestigde aard van die reeks is gebreek, is die konglomerate gevorm ingewikkelde vaartuie, genoem misvorming.

Tipies, hierdie aangebore afwyking van onbekende oorsaak. Dit kom in negentien uit 'n honderd duisend pasgeborenes elke jaar. Kan veroorsaak misvorming steel sindroom, compress die rugmurg en brein weefsel, aan die aneurisme te vorm en 'n beroerte en bloeding meninges veroorsaak. Die meeste dikwels komplikasies voorkom by 'n gevorderde ouderdom, na veertig jaar.

klassifikasie

Daar is verskeie vorme wat 'n vaskulêre misvorming kan neem. Vir hul klassifikasie gebruik is in 1996, die Amerikaanse klassifikasie ISSVA aangeneem. Sy basiese verskil van ander klassifikasies - die skeiding van al die teenstrydighede in gewasse en misvorming.

1. Vaskulêre gewasse:
   - infantiele hemangioom (verskyn in die kinderjare);
   - aangebore hemangioom;
   - bunchy hemangioom;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - verkry deur die gewas.
2. misvorming:
   - kapillêre (telangiectasias, angoikeratomy);
   - veneuse (sporadiese, glomangioma, Mafuchchi sindroom);
   - limf;
   - arteriële;
   - arterioveneuse;
   - gekombineer.

Misvorming van are

Veneuse Misvormdheid is abnormale ontwikkeling van trant, gevolg deur hul patologiese uitbreiding. Dit is die mees algemene onder alle vorme van misvorming. Hierdie siekte is aangebore, maar kan manifesteer in die kinderjare en in volwassenheid. Verander die ligging van die vaartuie kan enigiets wees: 'n senuwee-sistemiese, interne organe, vel, bene en spiere.

Veneuse misvorming kan wees op die oppervlak of in die liggaam lê dikker geïsoleer word of rek in verskeie liggaamsdele. Daarbenewens, hoe nader hulle geleë is om die vel oppervlak, hoe meer versadigde kleur gewin.

As gevolg van die ongewone vorm en kleur kan verwar word met hemangiomas wees. Vir differensiële diagnose baie effense druk om die gewysigde gedeelte. Misvorming is sag en maklik om kleur te verander. In die geval van die voorkoms van abnormale bloedvate diep in die menslike liggaam ekstern patologie nie bewys kan word.

Saam met die groei van die kind se en 'n verhoogde misvorming, maar onder die invloed van sneller faktore, soos chirurgie, trauma, infeksie, hormonale middels, swangerskap of menopouse, ervaar vinnige uitgestrekte groei van bloedvate.

Chiari misvorming

Dit vaskulêre misvorming, wat gekenmerk word deur laagliggende cerebellaire mangels. Die siekte word beskryf in die laat negentiende eeu Oostenrykse dokter Hans Chiari, in wie se eer en is aangewys as die verskynsel. Hy geïdentifiseer sommige van die mees algemene vorme van hierdie anomalie. As gevolg van die lae plek tonsil belemmer vloeistof uitvloei van die brein na die rugmurg, dit skep 'n verhoogde intrakraniale druk en ontlok die ontwikkeling van hidrokefalus.

Chiari misvorming tipe beskryf die verplasing cerebellaire mangels af en stoot hulle deur die foramen magnum. Hierdie reëling veroorsaak dat die uitbreiding van die spinale kanaal, wat self klinies manifesteer tydens puberteit. Die mees algemene simptome is hoofpyn, tinnitus, onvas toe loop, diplopie, verswakte artikulasie, sluk probleme, en soms braking. Vir tieners wat gekenmerk word deur afgeneem pyn en temperatuur sensitiwiteit in die boonste helfte van die liggaam en ledemate.

Chiari misvorming tweede tipe ontwikkel as verhoogde grootte foramen. In hierdie geval, moet die cerebellaire mangels nie val, en val daarin. Dit lei tot kompressie van die rugmurg en serebellum onderskeidelik. Terselfdertyd is moontlike simptome van vloeistof retensie in die brein, hartdefekte, verbreking van embrioniese spysverteringskanaal en urogenitale stelsel.

rugmurg

Misvorming van die rugmurg - is 'n seldsame siekte wat lei tot progressiewe mielopatie. Arterioveneuse misvorming verkies geposisioneer tussen die plate of harde dop lê op die dorsale oppervlak van die brein in die torakale of lumbale ruggraat. Die mees algemene patologie is algemeen in volwasse mans.

Die siekte lyk die simptome van veelvuldige sklerose en kan 'n neuroloog misleidend betree. 'N skerp verswakking kom nadat ruptuur van bloedvate en bloeding in die subaragnoïede ruimte. Pasiënte waargeneem versteurings sensitief en motoriese areas, ontwrigting van die bekkenorgane. As sluit kortikale simptome, is die siekte al hoe meer soos ALS (amiotrofiese laterale sklerose).

As die pasiënt kla kenmerkend van twee verskillende neurologiese versteurings, moet die dokter vermoed vaskulêre misvorming en 'n visuele inspeksie van die ruggraat. Die tekens van veranderde vaskulêre lipoma en is areas van verhoogde pigmentasie. So 'n persoon moet aan die magnetiese resonansbeelding of gerekenariseerde miSlografie gestuur word. Dit sal jou toelaat om die diagnose te bevestig.

simptome

Vaskulêre misvorming lyk soos 'n tydbom of 'n pistool met die hamer in die hande van 'n kind oorgehaal - niemand weet wanneer 'n ramp sal begin. Ten spyte van die feit dat die siekte is 'n aangebore afwyking, dit begin om homself te veel later manifesteer. Daar is twee tipes vloei vaskulêre misvorming:

- bloeding (70% van die gevalle);
- loom (in die oorblywende 30%).

Nie een van die opsies kan nie aantreklik vir 'n persoon met hierdie diagnose oorweeg word. In die geval van hemorragiese vloei die pasiënt het 'n hoë bloeddruk, en die vaskulêre eenheid is klein en is geleë in die nek. Die helfte van die mense met hemorragiese beroerte gebeur tipe misvorming wat lei tot ongeskiktheid of dood. Die risiko van bloeding verhoog met ouderdom, en vroue 'n bykomende faktor is swangerskap en geboorte.

Indien 'n persoon suksesvol die eerste beroerte, dan met waarskynlikheid 1 wankel 3 gedurende die jaar sal weer bloei. En dan 'n derde. Ongelukkig, na drie episodes, 'n paar te oorleef. Ongeveer die helfte van die pasiënte het vorms ingewikkeld om intrakraniale bloeding, hematomas of gemengde podobolochechnyh tamponade en brein ventrikels te vorm.

Die tweede opsie is 'n groot vloei, wat diep in die serebrale korteks vaskulêre misvorming lê. Die simptome is baie tipies:

- konvulsiewe gereedheid of die teenwoordigheid van epileptiforme aanvalle;
- erge hoofpyn,
- die teenwoordigheid van tekort simptome soortgelyk aan 'n breingewas.

sinkopee

Byna al die mense met vaskulêre misvorming geleë in die brein, vroeër of later verskyn sinkopee (dit wil sê, sinkopee). Dit is te danke aan 'n tydelike daling in die serebrale sirkulasie. Tydens sinkopee pasiënt is bleek, bedek met koue sweet, sy hande en voete was koud, swak pols en vlak asemhaling. Die aanval duur ongeveer twintig sekondes, en aan die einde van die pasiënt nie iets om te onthou.

Elke jaar is daar meer as die helfte van 'n miljoen nuwe gevalle van sinkopee, en slegs 'n klein deel van hulle het 'n duidelike oorsaak-en-gevolg verhouding. Sinkopee kan veroorsaak word deur oormatige stimulasie van die karotissinus, trigeminale neuralgie of glossopharyngeal senuwee, regulering van outonome ontoereikendheid senuweestelsel, hart ritme versteurings en, natuurlik, vaskulêre misvorming. Abnormale slagare en are verskaf rangeer van bloed en sy vloei te versnel. As gevolg hiervan, is die brein kry nie genoeg voeding, wat gemanifesteer versteurings van bewussyn.

komplikasies

Selfs voor die misvorming manifesteer klinies in die mens verborge is, sal onomkeerbaar patologiese verskynsels te ontwikkel. Dit is te danke aan hipoksiese breinweefsel gedeelte, dit distrofie en sterf. Afhangende van die ligging van die geaffekteerde area waargeneem 'n kenmerkende brandpunt simptome (toespraak abnormaliteite, gang, vrywillige bewegings, intelligensie en t. N.) kan epileptiese aanvalle.

Ernstige komplikasies begin reeds in volwassenheid. Abnormale bloedvate het dun mure en is meer geneig om frakture, so pasiënte met misvorming meer algemeen isgemiese beroerte. Groot konglomerate slagare en are compress die weefsel rondom hulle, wat veroorsaak dat hidrokefalus. Die gevaarlikste is bloeding weens verbreking van verskeie voorwerpe. Dit mag of mag dodelike gevolge hê, en eindig met min of geen gevolge. Dit hang alles af van die aantal gestroom bloed. Hemorragiese beroerte is veel minder belowende vooruitsigte en kan terugkeer met verloop van tyd.

diagnose

Aanvanklike neurologiese ondersoek kan nie enige abnormaliteite in mense met vaskulêre misvorming openbaar. Gewoonlik is dit vereis die oog en baie deeglike ondersoek na die skending identifiseer. As die pasiënt kla van gereelde erge hoofpyn, bewing, periodieke versteurings van bewussyn en verswakte visie of loop, is dit 'n kans om hom te stuur om neuroimaging voer. Eenvoudig gestel, 'n rekenaar of magnetiese resonansbeelding van die brein.

Die mees gedetailleerde en akkurate vaskulêre struktuur toon kontras angiografie. Vir hierdie pasiënt in die algemeen karotis arterie is ingespuit RADIO PAKE vloeistof en maak 'n reeks van skote. Hierdie metode het 'n aantal van komplikasies en newe-effekte, dus, is van toepassing slegs in geval van probleme in die maak van 'n diagnose.

Om die spoed, rigting en tempo van bloedvloei na die fase verandering sien, met behulp van Doppler ultraklank. Hierdie metode stel ons in staat om die bloed afskeiding tussen slagare en are sien, om die tipe van voorwerpe bepaal, om die teenwoordigheid van aneurismes en ander komplikasies te vestig.

behandeling

Of vaskulêre misvorming oop vir korreksie? Behandeling metodes is afhanklik van die tipe afwyking, sy ligging, grootte en fokus van 'n geskiedenis van beroertes.

Daar is drie hoof metodes van behandeling:

- oop chirurgie;
- minimaal invasieve embolization;
- nie-indringende radiosurgical behandeling.

Vir elkeen van hulle is daar aanduidings, kontra, en 'n lys van moontlike komplikasies.

Die mees traumatiese is oop chirurgie. Met die oog op die vuur te kry, maak die opening van die skedel, klipiruyut vaartuie en steek hulle. So 'n verpersoonliking is moontlik in die geval misvorming geleë op die oppervlak van die brein en het 'n klein dimensies. Pogings om die diepgewortelde letsels bereik kan lei tot skade aan belangrike punte en 'n fatale uitkoms.

Wat kan gedoen word indien die pasiënt diep misvorming? Behandeling is Endovaskulêre embolization. Dit is 'n redelik sagte prosedure waartydens 'n groot vaartuig wat die abnormale konglomeraat voer, is 'n dun kateter onder X-straal-beheer plaas en die dokter kry om die misvorming. Dan vaskulêre lumen anti allergisch geadministreer dwelm wat die beskikbare ruimte en blokke bloedvloei in hierdie streek vul. Ongelukkig is hierdie tegniek nie verskaf absolute versekering dat die vaartuig is ten volle Obliterans. Daarom is die meeste dikwels dit gebruik word as 'n aanvullende behandeling.

Die mees gevorderde metode vir Vaskulêre misvorming aanvaar operasie met behulp van kuber mes (radio chirurgie). Die kern van die metode is om te vernou tot radioaktiewe strale hanteer abnormale vuurherd uit verskillende hoeke. Dit laat jou toe om die vaskulêre veranderinge vinnig vernietig, sonder om gesonde weefsel. Die proses van verharding van die bloedvate gemiddeld neem 'n paar maande. Die voordeel is die algehele afwesigheid van komplikasies in die senuweestelsel. Maar daar is beperkings op die gebruik van hierdie metode:

1. Die algehele deursnee van die skepe moet nie langer as drie sentimeter.
2. In die geskiedenis moet nie 'n beroerte of ander bloeding wees. Sedert die dun muur en kan nie weerstaan skeuring in die interval tussen die uitvoering van die proses en die finale verharding van die misvorming.