Ebstein se Anomaly: oorsake, simptome, diagnose, behandeling

Een van seldsame hartdefekte is Ebstein se anomalie. Dit is 'n aangebore siekte in wat die trikuspidale hartklep in die regterventrikel is verskuif, maar dit moet op die grens tussen die atriums en die ventrikels. Dit is aansienlik laer bloed vloei.

anatomiese kenmerke

Ebstein se anomalie lei tot die feit dat die holte van die regterventrikel word kleiner, en die regteratrium - meer as die norm. Flap klep ook verskil. Hulle kan onbehoorlik ontwikkel of verplaas. Dit ontwrig die ontwikkeling en al akkoordnote en spierstelsel, wat die trikuspidale apparaat dryf.

As gevolg van die klein grootte van die regterventrikel daaruit straal minder bedrag van bloed. En die verhoogde grootte van die regteratrium as gevolg van die feit dat dit raak deel van die veneuse bloed.

In baie pasiënte met anomalie Ebstein se en gediagnoseer is met atriale septale defek en patent foramen ovale. Dit kollaterale defek vir baie is die lewe-besparing. Deur septale defek van die stampvol regteratrium shunt plaasvind. True, die veneuse bloed in die linkeratrium is gemeng met arteriële. Dit veroorsaak dat suurstof honger van weefsels en organe.

Die oorsake van die siekte

Minder as 1% van mense met aangebore hartsiektes gediagnoseer Ebstein se anomalie. Redes vir die ontwikkeling daarvan kan nie akkuraat bepaal word. Volgens aannames, blyk dit as gevolg van genetiese afwykings. Ook, in een weergawe, vir so 'n ontwikkeling van die hartspier kan lei tot ontvangs tydens swangerskap voorbereidings met litium sout.

Vergesel deur 'n aangebore siekte in 50% van gevalle van atriale septale defek. In ander gevalle is daar 'n skending van ritme. Om te verstaan waarom daar sekere kombinasie van hartdefekte, het dokters nog nie daarin geslaag nie.

Moontlik variante van die siekte

Ebstein se anomalie is 'n kritieke aangebore hartsiektes. Dit kom voor in beide gelyk seuns en meisies. Siekte kursus en prognose sal afhang van die mate van vervorming van die trikuspidale klep. Ook belangrik patofisiologiese veranderinge wat in die regteratrium en ventrikel plaasgevind het.

In sommige gevalle, die defek in wesenlike oortreding van die fetale sirkulasie. Daar is hartversaking, hydrops ontwikkel, en in 27% van gevalle voorkom in utero dood van 'n kind. Met diep patologie ná die geboorte van babas sterf binne die eerste maand van die lewe. Volgens statistieke, dit is ongeveer 25% van alle kinders met anomalie Ebstein se bespeur. Die diagnose van swangerskap kan geïnstalleer word selfs op die 20ste week.

Ongeveer 68% van babas met hierdie versteuring sterf voor ses maande, en tot 5 jaar - 64% van kinders. Hierdie groep sluit in babas wat die funksie van die trikuspidale klep en die regterventrikel is bevredigend. Hulle sterf in die meeste gevalle as gevolg van progressiewe hartversaking en aritmieë.

Die klassifikasie van soorte siekte

Kenners identifiseer verskeie stadiums van die siekte, bekend as anomalie Ebstein se. Die simptome sal afhang van hoe groot hartversaking. Die meeste skaars is die asimptomatiese fase. Sulke pasiënte kan nie eens vermoed van patologie en lei 'n normale lewe. Hulle dra 'n goeie oefening.

In die tweede fase uitgespreek kliniese manifestasie. Hierdie anomalie verskyn in die kinderjare en verg harde genoeg. Afsonderlik verhaal stappe van:

- II a - dit word gekenmerk deur die afwesigheid van hartaritmieë;

- II van b - aanvalle is 'n gereelde.

Die derde fase staan bekend as die tydperk van volgehoue dekompensasie. Dit is gediagnoseer wanneer die liggaam nie in staat is om te vergoed vir die aktiwiteit van die hart deur enige servo-meganisme.

Die kliniese beeld van die siekte

By geboorte, kinders met anomalie Ebstein se gekenmerk deur sianose. Sianose na 2-3 maande van die lewe is verminder as gevolg van die feit dat die pulmonale vaskulêre weerstand verminder. Maar in kinders met 'n ligte defekte in die hart septum verhoog die risiko van die dood van komplikasies van sianose en progressiewe hartversaking.

In kinders met anomalie Ebstein se is dikwels waargeneem hierdie tekens:

- kortasem selfs by rustyd;

- edeem, wat kan gesien word op die onderste ledemate;

- moegheid, veral merkbaar tydens fisiese inspanning;

- hartritme siekte;

- sianose van die vel en lippe.

Sianose verskyn in kinders voor simptome van hartversaking. Ouer kinders kan kla van herhaalde aanvalle van tagikardie.

diagnose van die siekte

In sommige gevalle word die siekte bepaal tydens swangerskap of kort na geboorte in die hospitaal. Daar is 'n hele paar kenmerkende eienskappe, wat jou dokter kan vermoed dat anomalie n kind Ebstein se. Diagnose sluit beluistering, bors radiografie, eggokardiografie, EKG. Al hierdie metodes in kombinasie in staat stel akkurate diagnose.

Beluistering dokter kan 'n kenmerkende ritme te hoor, kan dit 'n drie- of vier-vou wees. Hy verdrink uit die stil hoë sistoliese geruis van trikuspidale ontoereikendheid. Daarbenewens uitgespreek is die verdeling van die tweede toon, beteken dit nie verander tydens asemhaling. Op die top van die linkerkant van die sternum moet hoor mezodiastolichesky stil pieperig geraas.

Op radiografie gevisualiseer verbeterde hart skaduwee, dit is te danke aan 'n beduidende toename in die regteratrium. Pulmonale vaskulêre patroon tipies bleek. Hart neem dikwels die vorm van 'n gebied.

Veranderinge waargeneem in die EKG. Op die EKG toon tekens toon hipertrofie van die regteratrium, is die PQ interval verleng, en daar is algehele of gedeeltelike blokkade van reg bundel tak blok balk.

Op eggokardiografie kan die wye opening van die trikuspidale klep sien. Septale flap is bevooroordeeld teenoor die top.

Die taktiek in kongenitale afwykings

Na die diagnose en bepaal die graad van vernietiging is gekies behandeling. Natuurlik, sulke pasiënte moet chirurgiese ingryping. Die enigste uitsondering is dat 'n klein groepie van pasiënte met anomalie Ebstein se is asimptomaties.

Behandeling is na gelang van ander verwante kwessies uitgevoer. Indien 'n pasiënt gewoonlik oorleef kinderskoene, kan die operasie uitgestel tot tyd en wyl totdat daar uitgespreek simptome van hartversaking.

Alle kinders met hierdie probleem moet pediatriese kardioloog wat spesialiseer in aangebore hartsiektes te kyk. En sy status moet gemonitor hartchirurge.

As die pasiënte uitgespreek verlaging in pulmonale bloedvloei en daar is tekens van hartversaking, die infusie aangestel ionotropic dwelms prostogladinov groepe E. ook getoon wat die regstelling van metaboliese asidose. Sodanige behandeling kan kardiale omset verhoog en verminder linker ventrikulêre kompressie van die uitgebreide regterkant.

In gevalle waar daar 'n tagikardie, is dit nodig spesiale behandeling antiaritmiese middels uit te voer.

Indikasies vir chirurgie

In die neonatale tydperk probeer die operasie nie te doen nie. Maar dit is nodig in gevalle waar die regter ventrikulêre displasie uitgespreek en gaan gepaard met versteurings van antegrade bloed vloei in die long kanaal. Terselfdertyd is daar 'n skerp uitbreiding van die reg hart en die gelyktydige kompressie van die linker ventrikel.

Vir relatiewe kontra sluit ouderdom van 4-5 jaar. Maar, indien nodig, maak die operasie en pasgeborenes. Dit is ook nie uitgevoer nie chirurgie en diegene wat organiese onomkeerbare veranderinge in die interne organe het begin.

Pasiënte wat Ebstein se anomalie is ontdek, kan geen operasies lewe tot 'n gemiddeld van 20 jaar. Hulle dood is gewoonlik skielik. Dit kom as gevolg van ventrikulêre fibrillasie van die hart.

die operasie

Slegs deur 'n operasie kan heeltemal korrek is die situasie. In hierdie geval, dokters beveel aan indien moontlik om dit te doen op 'n ouer ouderdom as gevolg van te min hart grootte in kinderskoene.

Die operasie uitgevoer word oop-hartchirurgie, vir sy moontlikhede van die organisering van die proses van kardiopulmonêre omleiding. Oortollige sutured gedeelte van die regteratrium en trikuspidale klep nate styg tot 'n posisie wat naby aan normaal. In gevalle waar dit nie moontlik is, is dit verwyder en vervang met 'n prostese. Dit laat jou toe om te vergeet van die feit dat die pasiënt het Ebstein se anomalie. In volwasse pasiënte kan prostetika voer, maar kinders onder 15 jaar oud maak plastiek klep.

Sterfte tydens operasies nie meer as 2-5%. Die waarskynlikheid van die dood hang af van die ervaring van 'n hartchirurg, en uit vise swaartekrag. Byna 90% van pasiënte in die loop van die jaar kan terugkeer na die normale lewe.

Spesifieke aandag moet gegee word aan sulke pasiënte anesthesiologists. Na alles, dit verg 'n spesiale benadering tot pasiënte wat Ebstein se anomalie. Kenmerke van narkose moet bekend wees aan die dokter. Dit moet in gedagte gehou word dat die druk in hierdie pasiënte kan onstabiel wees. Daarom is die anesthesist monitor sy pasiënte en na 'n operasie.

tipes kunsgebitte

In die meeste gevalle, om te besluit hoe dit die operasie uitgevoer sal word, dit is slegs moontlik wanneer die pasiënt is reeds op die operasietafel. As dit moontlik is om die klep plastie hou, is voorkeur gegee aan hierdie opsie. Maar daar is situasies wanneer die prostese nodig is in pasiënte wat Ebstein se anomalie. Sogenaamde kunsmatige klep, wat lyk soos 'n ring, toegerus met 'n sintetiese kussing. Daarin is 'n meganisme wat kan oop en toe 'n sogenaamde gateway. Dit kan meganiese of biologiese wees. Die eerste verpersoonliking is gemaak van 'n titanium legering, en die tweede kan gemaak word van 'n klep van 'n vark of hart weefsel hemde menslike.

Wanneer jy installeer 'n meganiese klep pasiënt moet voortdurend drink medisyne, bloed verdunner, maar die nakoming van werk kan langer hou. Biologiese toestel is minder duursame.