Eisenmenger sindroom: oorsake, simptome, diagnose, behandeling

In kardiologie in die algemeen en in aangebore misvorming in die besonder op die oomblik is daar reeds tien "nominale" voorwaardes. Sommige van hulle is beskryf vir 'n lang tyd en suksesvol behandel by voor- en neonatale tydperk, maar die meeste is steeds op soek na die navorser. Een van hulle is siekte Eisenmenger. Die sindroom is geïdentifiseer in die vroeë twintigste eeu deur die vooraanstaande Oostenrykse pediater en dra nou sy naam.

definisie

Eisenmenger sindroom (Eisenmenger) - hierdie oortreding Natal ontwikkeling van die hartspier, wat die teenwoordigheid van 'n defek in die septum tussen die ventrikels, die aorta otzerkalennoe posisie en die verhoging van die grootte van die regterventrikel sluit. Gelukkig kan hierdie gebrek suksesvol bedryf word, en kinders verder te groei en te ontwikkel in die dieselfde manier as hul eweknieë.

statistieke

Op die oomblik is, sowat vyf persent van alle gevalle van 'n hart onreëlmatighede in kinders neem Eisenmenger sindroom. Aangebore hartsiektes kan verdeel word met ander hartsiektes van pasgeborenes en jong kinders. Sommige dokters het dit nie behandel word nie hemodynamische versteurings in hierdie sindroom gekombineer.

Sindroom of ingewikkelde

Ken afsonderlike komplekse en Eisenmenger sindroom. Sindroom - 'n benaming reggestelde oortredings van sirkulasie van bloed aan die ontwikkeling tussen die holtes van die hart ventrikels te omseil. A kompleks sluit in spesifieke versteurings gevind in die fetus of baba.

etiologie

Die proses van hoe hierdie sindroom is gevorm, tot aan die einde is onbekend, wetenskaplikes en dokters is nog steeds probeer om 'n verduideliking te vind. Egter daarin geslaag hulle baie goed om die faktore te danke aan wat Eisenmenger kompleks blyk te ondersoek. Die redes kan verdeel word in twee kategorieë: interne, of genetiese en eksterne of omgewing-effekte.

1. Praat oor 'n direkte oorerflike oordrag van hierdie siekte kan nie wees nie, maar as 'n eerste- of tweede lyn familie teenwoordig versteurings van die vorming van lewensbelangrike organe, is daar altyd 'n kans dat die kind dit ontstaan.
2. Vergiftiging tydens die voorgeboorte tydperk. Die risiko kategorie sluit swanger vroue wat in groot stede, werk in gevaarlike werk of die hantering van chemiese of fisiese besoedeling.
3. Neem medisyne. Sommige dwelms gevaarlik om te neem tydens swangerskap. Daarom, voor bevrugting of in die eerste weke na die ginekoloog moet geraadpleeg word met al die fondse ontvang. Selfs al is dit net 'n hoofpyn tablette.
4. Die gebruik van vitamiene en voedselaanvullings van twyfelagtige gehalte. Gewoonlik hierdie stowwe is skadeloos, maar in sommige gevalle hulle kan veroorsaak skade aan die ontvangs het nog nie gevorm die geraamte van die kind of sy interne organe.
5. Die teenwoordigheid van een van die ouers om te langtermyn chroniese siekte.

Natuurlik, het hierdie redes nie spesifiek aandui op Eisenmenger sindroom. Simptome, is sy diagnose en behandeling wat hieronder bespreek word.

patogenese

Wanneer 'n persoon het so anatomiese kenmerke teenwoordig is, is seker sal daar versteurings in die bloedsomloop wees. Te danke aan die teenwoordigheid van 'n beduidende ventrikulêre septale defek, asook as gevolg van die verkeerde posisie van die aorta is gemengde veneuse en aorta bloed in die hart holte. Dws gevorm shunt en shunt van links na regs. Met verloop van tyd, die druk in die pulmonêre stam toeneem, soms kan dit selfs meer as dié in die aorta. Dit op sy beurt lei tot 'n refleks spasma van klein bloedvate in die pulmonêre sirkulasie. Die ontwikkeling van pulmonêre hipertensie. As dit duur 'n lang tyd, dan is daar 'n kompenserende verdikking van die mure van kapillêre en bloed stase kom in die longe.

Klinici gedeel "wit" en "blou" Eisenmenger sindroom. In die eerste geval, die shunt is in sy klassieke weergawe, dit wil sê, van links na regs, en in die tweede - op die teendeel.

simptome

In babas en jong kinders spesiale kennisgewing simptome is moeilik. Fisiese en intellektuele ontwikkeling van kinders ly nie. As ouderdom verskyn teenoorgestelde rangeer, dan is die persoon kortasem, blou nasolabial driehoek en ledemate, moegheid, hartkloppings of aritmie tasbaar pyn van angina tipe. Tipiese is die situasie dat pasiënte neem om die simptome te verminder - hurk. dit raak so maklik om asem te haal.

Van die algemene kwale kan dikwels hoor klagtes van hoofpyn, neusbloeding, en hoes van bloed. Jy kan die stem verander as gevolg van kompressie van die senuwee-eindpunte van die are verwyd. Dikwels kan 'n mens patologieë waarneem soos uitsteeksel van die bors tipe bult en verander die terminale litte van die vingers as boudjies, wat dui op kardiopulmonêre mislukking, wat Eisenmenger se sindroom genoem word. Oorsake, simptome, diagnose dit bekend aan elke kardioloog.

Die kompleks mag bemoeilik deur brongitis, longontsteking, endokarditis bakteriële etiologie, bloeding uit die longe, en selfs hul hartaanval. Sonder behandeling, die lewensverwagting in menslike pasiënte is nie meer as dertig jaar.

diagnose

Ongelukkig, wanneer die gewone ondersoek openbaar die siekte is nie moontlik nie. Met die oog op die vermoedelike diagnose te bevestig, benodig spesiale metodes van navorsing:

1. X-strale van die bors, wat die visuele verandering van hart kontoere en groot vaartuie sal wys.
2. Angiografie euwels soos beelding tegniek van vaskulêre ontwikkeling word dikwels gebruik, maar in hierdie geval is dit nie spesifiek nie, en kan slegs veranderinge op te spoor baie ervare spesialis.
3. EKG onthulling in daardie geval, indien dit gehou word onder die Holter monitor. Toe die inligting die dokter sal nie vyf minute Inspection, en vir volle dag wees, en hy in staat is om veranderinge in rentekoerse te identifiseer sal wees.
4. Eggokardiografie - ultraklank van die hart is. 'N uitstekende metode vir die opsporing van foute in die holtes van die hart en bloed versteurings.
5. Kardiale kateterisering, in hierdie geval - die mees aanvaarbare en betroubare metode van navorsing. Dit help om al defekte te identifiseer, bepaal die eienskappe van 'n enkele hart en 'n behandeling te ontwikkel.

Dit is so 'n moeilik om te Eisenmenger sindroom te diagnoseer. Simptome (siekte behandeling trap en tydrowend) sy nonspecific patologie is vermom as 'n algemene siekte en ontsnap die aandag van algemene praktisyns.

behandeling

Ten spyte van die ewige konfrontasie tussen chirurge en dokters, in die geval van hierdie siekte, hulle het saamgestem dat die gesamentlike pogings nodig as konserwatiewe behandeling te behandel op sigself nie die gewenste uitwerking te gee, en vinnige kan nie stabiel vergifnis. Daarom het 'n stel van maatreëls is ontwerp om die Eisenmenger sindroom uit te skakel:

1. Bloei (met 'n moderne kinkel, hierdie word genoem "bloedlating"). Eenvoudige en moeite-vry manier. Dit word gebruik in pasiënte met patologie bewys 'n paar keer 'n jaar. Voor en na die noodwendig bepaal deur prosedure die viskositeit van bloed en hemoglobien vlak.
2. Gebruik van ingeasemde suurstof. Gebruik as 'n toevoegsel terapie om te gaan met sianose en hipoksie sekondêre. Daarbenewens, hulle het 'n psigosomatiese uitwerking op die pasiënte.
3. Antikoagulante. Hulle het nie 'n voldoende vlak van bewyse as moontlik uit die pan te kry in die vuur, en in plaas van bloed verdunner om haar volle nesvorachivaemost kry.
4. Ander medikasie:
   - diuretika vir die verwydering van longedeem;
   - oplossings vir hemodynamica verbeter.
5. Chirurgiese tegniek:
   - pasaangeër om te vergoed vir aritmie;
   - volledige verwydering van 'n ventrikulêre septale defek sluiting en 'n abnormale shunt.

Presies hoe om te behandel Eisenmenger sindroom aangespreek moet word met jou dokter of selfs 'n paar spesialiste. So hoe om te gee 'n waarborg van sukses kan enige een metode nie.